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什么是腎母細胞瘤

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腎母細胞瘤是一種起源于腎臟的胚胎性惡性腫瘤,多見(jiàn)于5歲以下兒童,主要由未分化的腎母細胞異常增殖形成。該病可能與遺傳因素、基因突變、先天發(fā)育異常等因素有關(guān),早期表現為腹部無(wú)痛性腫塊、血尿、腹痛等癥狀。

1. 遺傳因素

部分腎母細胞瘤患者存在WT1、WT2等基因突變,與WAGR綜合征、Denys-Drash綜合征等遺傳疾病相關(guān)。這類(lèi)患兒可能合并泌尿生殖系統畸形或智力障礙?;驒z測有助于早期篩查,確診后需通過(guò)手術(shù)聯(lián)合化療綜合治療。

2. 胚胎發(fā)育異常

腎臟在胚胎期發(fā)育過(guò)程中,若后腎胚基細胞未能正常分化,可能殘留為腎母細胞并異常增殖。這類(lèi)腫瘤多呈單側發(fā)生,體積較大時(shí)可壓迫周?chē)鞴?,引?a href="http://m.deprekin.com/k/ohnbpnjokrcg2i4.html" target="_blank">嘔吐、腹脹等表現。影像學(xué)檢查可見(jiàn)腎臟占位性病變。

3. 病理特征

腫瘤組織學(xué)分為良好型(FH)和不良型(UH),后者含間變細胞,預后較差。典型病例可見(jiàn)原始腎小球和腎小管樣結構,伴有壞死或出血灶。病理分期根據腫瘤侵犯范圍分為I-V期,直接影響治療方案選擇。

4. 臨床表現

約80%患兒以腹部腫塊就診,腫塊表面光滑、質(zhì)地堅硬。部分出現鏡下血尿或高血壓,晚期可能出現消瘦、發(fā)熱等全身癥狀。需與神經(jīng)母細胞瘤、腎積水等疾病鑒別,增強CT或MRI可明確腫瘤來(lái)源及轉移情況。

5. 治療方式

采用手術(shù)切除為主,術(shù)前化療可使腫瘤縮小便于操作,常用藥物包括放線(xiàn)菌素D、長(cháng)春新堿等。術(shù)后根據分期輔以放療,高?;颊咝鑿娀煼桨?。近年來(lái)靶向治療如抗血管生成藥物也在臨床試驗中應用。

確診腎母細胞瘤后應避免劇烈運動(dòng)以防腫瘤破裂,保證高蛋白飲食促進(jìn)術(shù)后恢復。家長(cháng)需定期監測患兒血壓及尿量變化,嚴格遵醫囑完成全程治療,治療后每3-6個(gè)月復查超聲或CT評估復發(fā)情況。注意觀(guān)察生長(cháng)發(fā)育指標,及時(shí)處理化療引起的骨髓抑制等副作用。

溫馨提示:醫療科普知識僅供參考,不作診斷依據;無(wú)行醫資格切勿自行操作,若有不適請到醫院就診
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