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什么是系膜毛細血管性腎小球腎炎

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系膜毛細血管性腎小球腎炎是一種以腎小球系膜細胞增生和毛細血管壁增厚為主要病理特征的腎小球疾病,可分為原發(fā)性與繼發(fā)性?xún)深?lèi),臨床表現為血尿、蛋白尿、高血壓及腎功能減退。

系膜毛細血管性腎小球腎炎的病理改變包括系膜細胞彌漫性增生、基質(zhì)增多以及毛細血管基底膜雙軌征形成。光鏡下可見(jiàn)腎小球體積增大,系膜區因細胞增生和基質(zhì)沉積而明顯增寬,毛細血管袢受壓變形。電鏡檢查能發(fā)現電子致密物沉積于系膜區及內皮下,免疫熒光顯示補體C3顆粒樣沉積。這些病理變化導致腎小球濾過(guò)屏障破壞,引發(fā)蛋白質(zhì)和紅細胞漏出。

該病臨床表現具有多樣性,約半數患者以腎病綜合征起病,表現為大量蛋白尿、低蛋白血癥和水腫。部分患者表現為急性腎炎綜合征,出現血尿、高血壓和腎功能急劇惡化。慢性進(jìn)展型患者可僅有輕度蛋白尿或鏡下血尿,但腎功能呈緩慢下降趨勢。兒童患者更易出現補體C3持續降低,成人則更多伴隨高血壓和腎功能損害。繼發(fā)性病例常伴有原發(fā)病表現,如系統性紅斑狼瘡的皮疹、關(guān)節痛或冷球蛋白血癥的紫癜。

診斷需結合臨床表現、實(shí)驗室檢查和腎活檢病理。尿液檢查可見(jiàn)變形紅細胞及管型,血液檢查顯示補體C3水平降低,腎功能異常表現為血肌酐升高或估算腎小球濾過(guò)率下降。腎活檢是確診金標準,能明確病理分型并評估病變活動(dòng)程度。鑒別診斷需排除其他增生性腎小球腎炎,如IgA腎病、狼瘡性腎炎等。

治療策略需根據病理類(lèi)型和臨床表型個(gè)體化制定。原發(fā)性患者可試用血管緊張素轉換酶抑制劑控制蛋白尿,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑適用于腎病綜合征或快速進(jìn)展型。血漿置換對伴冷球蛋白血癥者可能有效。繼發(fā)性病例需積極治療原發(fā)病,如抗病毒治療丙型肝炎相關(guān)腎炎。所有患者均應控制血壓、限制蛋白攝入并避免腎毒性藥物。

患者需定期監測血壓、尿蛋白及腎功能,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免感染和過(guò)度勞累。出現水腫時(shí)應記錄每日體重和尿量,高血壓患者需嚴格遵醫囑服藥。育齡期女性患者應做好避孕咨詢(xún),妊娠可能加重病情。疫苗接種可降低感染風(fēng)險,但禁用活疫苗。長(cháng)期隨訪(fǎng)有助于及時(shí)發(fā)現病情變化并調整治療方案。

溫馨提示:醫療科普知識僅供參考,不作診斷依據;無(wú)行醫資格切勿自行操作,若有不適請到醫院就診
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