脊髓空洞癥是一種慢性進(jìn)展性脊髓病變,特征為脊髓內異??斩葱纬?,多與先天性畸形、外傷或腫瘤壓迫等因素有關(guān)。主要表現包括感覺(jué)分離、肌無(wú)力及自主神經(jīng)功能障礙,需通過(guò)磁共振成像確診。
脊髓空洞癥的核心病理改變是脊髓中央管擴張或鄰近組織液體積聚形成空洞??斩炊嗍加陬i髓,可向上下延伸,壓迫周?chē)窠?jīng)傳導束。典型癥狀為痛溫覺(jué)減退而觸覺(jué)保留的感覺(jué)分離現象,可能伴隨上肢肌肉萎縮、腱反射減弱。部分患者出現霍納綜合征或排汗異常等自主神經(jīng)癥狀。病情進(jìn)展可能導致行走困難、大小便功能障礙。
先天性因素中,小腦扁桃體下疝畸形是最常見(jiàn)誘因,導致腦脊液循環(huán)受阻。后天性病因包括脊髓損傷后粘連、髓內腫瘤或蛛網(wǎng)膜炎??斩磾U大可破壞脊髓灰質(zhì)前角運動(dòng)神經(jīng)元,造成進(jìn)行性肌力下降。部分患者合并脊柱側彎或關(guān)節畸形,晚期可能出現神經(jīng)源性關(guān)節病。
診斷主要依賴(lài)磁共振成像,可清晰顯示空洞位置范圍。腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查有助于判斷是否合并顱頸交界區畸形。需與肌萎縮側索硬化癥、脊髓腫瘤等疾病鑒別。早期干預可延緩病情進(jìn)展,但已損傷的神經(jīng)功能較難逆轉。
治療需根據病因制定方案。合并小腦扁桃體下疝者可考慮后顱窩減壓術(shù),腫瘤壓迫需切除占位病變??斩捶至餍g(shù)適用于進(jìn)展迅速病例。神經(jīng)營(yíng)養藥物如甲鈷胺片、維生素B1片可輔助治療??祻陀柧氂兄诰S持關(guān)節活動(dòng)度,預防攣縮畸形?;颊邞苊忸i部劇烈運動(dòng),定期復查評估神經(jīng)功能狀態(tài)。營(yíng)養均衡飲食結合適度運動(dòng),有助于改善整體健康狀況。
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