原發(fā)性腎病綜合征的癥狀主要有大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥以及并發(fā)癥相關(guān)表現。該病是由腎小球基底膜通透性增加導致的臨床綜合征,需結合實(shí)驗室檢查與臨床表現綜合診斷。
每日尿蛋白排泄量超過(guò)3.5克是核心診斷標準,尿液常出現持久性泡沫。這與腎小球濾過(guò)屏障受損有關(guān),可能導致尿蛋白電泳顯示選擇性或非選擇性蛋白尿?;颊咝瓒ㄆ跈z測24小時(shí)尿蛋白定量,避免高蛋白飲食加重腎臟負擔。
血漿白蛋白水平低于30克每升,因尿中丟失過(guò)多蛋白導致?;颊呖赡艹霈F乏力、指甲橫紋等營(yíng)養不良體征,嚴重時(shí)可引發(fā)甲狀腺激素結合蛋白減少。需通過(guò)優(yōu)質(zhì)蛋白飲食補充,但須控制每日總量在每公斤體重0.8-1克。
首發(fā)于眼瞼和下肢的凹陷性水腫最常見(jiàn),嚴重時(shí)出現胸腹水。水腫與低蛋白血癥導致的血漿膠體滲透壓下降相關(guān),限制鈉鹽攝入有助于緩解癥狀。記錄每日體重變化是監測水腫程度的重要方法。
表現為血清膽固醇和甘油三酯升高,與肝臟代償性合成脂蛋白增加有關(guān)。長(cháng)期未控制可能加速動(dòng)脈粥樣硬化,需避免動(dòng)物內臟等高膽固醇食物。部分患者可能出現脂質(zhì)尿,尿液靜置后可見(jiàn)油滴狀物質(zhì)分層。
包括自發(fā)性細菌感染、血栓栓塞、急性腎損傷等。感染多由免疫球蛋白丟失導致,常見(jiàn)肺炎鏈球菌性腹膜炎。雙下肢不對稱(chēng)腫脹需警惕深靜脈血栓,突發(fā)腰痛可能提示腎靜脈血栓形成。
原發(fā)性腎病綜合征患者應保持適度活動(dòng)預防血栓,注意皮膚清潔減少感染風(fēng)險。飲食需采用低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白原則,避免腌制食品。定期監測血壓、尿量和體重變化,出現發(fā)熱或水腫加重應及時(shí)就醫。糖皮質(zhì)激素治療期間需補充鈣劑預防骨質(zhì)疏松,避免前往人群密集場(chǎng)所。
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