獲得性血友病通常無(wú)法根治,但通過(guò)規范治療可有效控制病情。獲得性血友病是因體內產(chǎn)生抑制凝血因子Ⅷ的自身抗體導致的出血性疾病,治療目標為控制出血和清除抗體。
獲得性血友病的治療主要包括止血和免疫抑制兩方面。急性出血期需使用旁路制劑如重組人凝血因子Ⅶa或凝血酶原復合物控制出血,同時(shí)聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如潑尼松片抑制抗體生成。對于頑固性病例,可能需加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片或利妥昔單抗注射液。部分患者通過(guò)免疫耐受誘導治療可實(shí)現抗體清除,但存在復發(fā)風(fēng)險。疾病預后與抗體滴度、基礎疾病等因素相關(guān),約半數患者經(jīng)治療后抗體可消失。
患者需避免劇烈運動(dòng)和創(chuàng )傷性操作,定期監測凝血功能和抗體水平。出現異常出血癥狀時(shí)應立即就醫,治療期間注意預防感染和骨質(zhì)疏松等藥物副作用。建議患者建立規范的隨訪(fǎng)計劃,由血液科醫生評估長(cháng)期治療方案調整。
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