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地中海貧血是什么病

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地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成異常。該病可分為α型和β型，臨床表現從無(wú)癥狀到嚴重貧血不等。

1、遺傳機制

地中海貧血由珠蛋白肽鏈合成障礙引起。α型因HBA1/HBA2基因缺失或突變導致α鏈缺乏，β型因HBB基因突變使β鏈合成減少。異常血紅蛋白使紅細胞壽命縮短，引發(fā)慢性溶血。父母若為攜帶者，子女有25%概率患病。

2、臨床表現

輕型患者可能僅表現為輕度貧血或無(wú)癥狀。中間型會(huì )出現面色蒼白、脾臟腫大、發(fā)育遲緩。重型β地中海貧血患兒在出生后6個(gè)月出現進(jìn)行性貧血，需依賴(lài)輸血維持生命，可能伴隨骨骼畸形和內分泌紊亂。

3、診斷方法

血常規檢查可見(jiàn)小細胞低色素性貧血，血紅蛋白電泳能區分α或β型?；驒z測可明確突變類(lèi)型，孕前篩查和產(chǎn)前診斷能阻斷遺傳鏈條。骨髓檢查顯示紅系增生明顯活躍，鐵染色可見(jiàn)鐵粒幼細胞增多。

4、治療措施

輕型通常無(wú)須治療。中間型需酌情輸血，重型需規律輸血配合祛鐵治療。造血干細胞移植是唯一根治手段，基因治療尚處臨床試驗階段。脾切除術(shù)適用于脾功能亢進(jìn)者，需接種肺炎球菌疫苗預防感染。

5、日常管理

患者應避免氧化性藥物誘發(fā)溶血，均衡飲食控制鐵吸收。育齡夫婦應進(jìn)行基因篩查，孕期可通過(guò)絨毛取樣或羊水穿刺檢測胎兒基因型。定期監測血清鐵蛋白，使用祛鐵胺注射液或地拉羅司分散片控制鐵過(guò)載。

地中海貧血患者需終身隨訪(fǎng)，保持適度運動(dòng)增強體質(zhì)，避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)溶血。飲食注意補充葉酸和維生素E，限制富含鐵質(zhì)的動(dòng)物肝臟攝入。出現發(fā)熱、黃疸加重等狀況需及時(shí)就醫，預防嚴重并發(fā)癥發(fā)生。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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