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什么是室間隔缺損

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室間隔缺損是指左右心室之間的室間隔存在異常開(kāi)口的先天性心臟病，主要分為膜周部缺損、肌部缺損、漏斗部缺損等類(lèi)型。

1、膜周部缺損

膜周部缺損是最常見(jiàn)的類(lèi)型，缺損位于室間隔膜部區域?？赡芘c胚胎期心內膜墊發(fā)育異常有關(guān)，部分患兒伴有主動(dòng)脈瓣脫垂。典型表現為活動(dòng)后氣促、反復呼吸道感染，聽(tīng)診可聞及胸骨左緣3-4肋間粗糙的全收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖可明確診斷，小型缺損可能自然閉合，中型缺損需考慮介入封堵術(shù)或外科修補術(shù)。

2、肌部缺損

肌部缺損發(fā)生在室間隔肌性部位，多為多發(fā)性小缺損。常見(jiàn)于早產(chǎn)兒，與心肌小梁發(fā)育不全相關(guān)。癥狀輕重與缺損大小相關(guān)，可能出現喂養困難、多汗等癥狀。心臟彩超可見(jiàn)肌部回聲中斷，部分病例隨年齡增長(cháng)可能自行閉合。對于持續存在的較大缺損，可采用經(jīng)導管封堵治療。

3、漏斗部缺損

漏斗部缺損位于肺動(dòng)脈瓣下方，常合并主動(dòng)脈騎跨或肺動(dòng)脈狹窄。這類(lèi)缺損通常不會(huì )自然閉合，容易導致肺動(dòng)脈高壓。特征性表現為紫紺、杵狀指，需通過(guò)心臟CT或心導管檢查評估肺血管阻力。治療需早期手術(shù)修補，必要時(shí)行肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)。

4、房室通道型缺損

房室通道型缺損屬于復雜先心病，同時(shí)累及房間隔和室間隔。與染色體異常如21三體綜合征高度相關(guān)，患兒多有生長(cháng)發(fā)育遲緩。超聲可見(jiàn)十字交叉結構消失，多需在嬰兒期進(jìn)行根治手術(shù)，術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)房室瓣功能。

5、瑞士奶酪型缺損

瑞士奶酪型缺損指室間隔肌部存在多個(gè)篩孔樣缺損，血流動(dòng)力學(xué)改變類(lèi)似單一大缺損。易導致心力衰竭，聽(tīng)診雜音范圍廣泛。磁共振成像有助于評估缺損三維結構，治療需個(gè)體化制定手術(shù)方案，可能需分期手術(shù)。

確診室間隔缺損后應定期復查心臟超聲，監測肺動(dòng)脈壓力變化。避免劇烈運動(dòng)以防心功能惡化，注意預防感染性心內膜炎。日常保證充足營(yíng)養攝入，接種疫苗需咨詢(xún)心內科醫生。母乳喂養的嬰兒應按需哺乳，術(shù)后患者需遵醫囑進(jìn)行心臟康復訓練。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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