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先天性無(wú)陰道是什么意思

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先天性無(wú)陰道是一種女性生殖系統發(fā)育異常疾病，指胚胎期苗勒管發(fā)育障礙導致陰道完全或部分缺失，常合并子宮發(fā)育不良或缺失。

1、發(fā)病機制

先天性無(wú)陰道主要因胚胎期苗勒管下端融合障礙所致。苗勒管是形成女性?xún)?a href="http://m.deprekin.com/k/80s9puawko8kthr.html" target="_blank">生殖器的原始結構，若在妊娠8-12周時(shí)發(fā)育受阻，可能導致陰道板未形成或未腔化。部分患者伴有泌尿系統發(fā)育異常，這與胚胎期中腎管和苗勒管的共同起源有關(guān)。

2、臨床表現

患者青春期前通常無(wú)明顯癥狀，至青春期后因原發(fā)性閉經(jīng)就診。多數患者外陰發(fā)育正常，但陰道口處僅見(jiàn)淺凹陷。第二性征發(fā)育通常不受影響，因卵巢功能正常。約30%患者合并腎臟畸形如單側腎缺如或異位腎。

3、診斷方法

婦科檢查可見(jiàn)陰道缺如，超聲和MRI能準確評估陰道長(cháng)度及子宮發(fā)育情況。染色體核型分析均為46XX，激素檢查顯示卵巢功能正常。需與雄激素不敏感綜合征等疾病鑒別，后者染色體為46XY且睪酮水平升高。

4、治療方式

主要采用陰道成形術(shù)，常見(jiàn)術(shù)式包括腹腔鏡腹膜代陰道術(shù)、羊膜移植術(shù)等非植皮類(lèi)手術(shù)。術(shù)后需持續使用陰道模具擴張6-12個(gè)月。對于合并始基子宮者，可考慮子宮移植術(shù)，但存在排斥反應風(fēng)險。

5、生育選擇

單純陰道成形術(shù)后可通過(guò)輔助生殖技術(shù)實(shí)現生育，需采用代孕方式。若合并子宮發(fā)育不良，目前尚無(wú)有效子宮重建手段。卵巢功能正常者可取卵進(jìn)行體外受精，但需充分評估倫理及法律問(wèn)題。

確診先天性無(wú)陰道后應進(jìn)行心理疏導，幫助患者建立正確認知。術(shù)后需定期隨訪(fǎng)，保持模具使用以防陰道攣縮。建議營(yíng)養均衡飲食，避免劇烈運動(dòng)造成模具移位。合并泌尿系統異常者需監測腎功能，出現排尿異常及時(shí)就醫。選擇手術(shù)治療時(shí)需充分了解不同術(shù)式優(yōu)缺點(diǎn)，與醫生共同制定個(gè)性化方案。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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