成人斯蒂爾病是一種以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)的全身性炎癥性疾病，屬于自身炎癥性疾病范疇。該病可能與遺傳易感性、感染觸發(fā)、免疫調(diào)節(jié)異常等因素有關(guān)，典型癥狀包括反復(fù)高熱、橙紅色斑丘疹、咽痛、淋巴結(jié)腫大等，需通過(guò)排除感染、腫瘤等其他疾病后結(jié)合臨床標(biāo)準(zhǔn)確診。

1、病因機(jī)制

成人斯蒂爾病具體病因尚未完全明確，目前認(rèn)為與遺傳背景下的免疫失調(diào)相關(guān)。部分患者存在HLA-DRB1等基因多態(tài)性，在病毒或細(xì)菌感染等環(huán)境因素觸發(fā)下，體內(nèi)白細(xì)胞介素1、白細(xì)胞介素6等促炎細(xì)胞因子過(guò)度分泌，導(dǎo)致全身炎癥反應(yīng)。這種自身炎癥反應(yīng)不同于典型自身免疫病，通常無(wú)特異性自身抗體產(chǎn)生。

2、典型癥狀

發(fā)熱是該病最突出的表現(xiàn)，多為39℃以上的弛張熱，每日1-2個(gè)高峰，熱退時(shí)伴大汗；皮疹多呈橙紅色斑丘疹，常與發(fā)熱同步出現(xiàn)，好發(fā)于軀干和四肢；關(guān)節(jié)痛多累及膝、腕等大關(guān)節(jié)，可發(fā)展為關(guān)節(jié)炎。其他特征包括咽痛、肝脾腫大、中性粒細(xì)胞升高，血清鐵蛋白水平顯著增高具有診斷提示意義。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前常用Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)，需滿足5項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)含2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)：主要標(biāo)準(zhǔn)包括發(fā)熱≥39℃持續(xù)1周以上、關(guān)節(jié)痛≥2周、典型皮疹、白細(xì)胞≥10×10?/L；次要標(biāo)準(zhǔn)包括咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝功異常、類(lèi)風(fēng)濕因子陰性等。診斷前須排除敗血癥、淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病，必要時(shí)需行骨髓穿刺、PET-CT等檢查。

4、治療方案

急性期首選非甾體抗炎藥如雙氯芬酸鈉緩釋片控制癥狀，中重度患者需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片。對(duì)激素依賴或無(wú)效者可選用甲氨蝶呤片、托珠單抗注射液等免疫抑制劑。難治性病例可考慮白細(xì)胞介素1受體拮抗劑如阿那白滯素注射液。治療需持續(xù)監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)，逐步調(diào)整至最小有效劑量。

5、預(yù)后管理

約三分之一患者呈自限性病程，多數(shù)需長(zhǎng)期藥物控制，少數(shù)發(fā)展為慢性關(guān)節(jié)炎。日常應(yīng)避免感染、勞累等誘發(fā)因素，定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能及炎癥指標(biāo)。疫苗接種需避開(kāi)疾病活動(dòng)期，育齡期女性應(yīng)注意藥物對(duì)妊娠的影響。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、呼吸困難等表現(xiàn)應(yīng)及時(shí)就診。

成人斯蒂爾病患者需保持均衡飲食，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，急性期應(yīng)臥床休息，緩解期可進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。注意觀察皮疹變化和關(guān)節(jié)癥狀，記錄體溫曲線有助于病情評(píng)估。心理疏導(dǎo)同樣重要，可通過(guò)患者互助組織獲取支持，避免因慢性病程產(chǎn)生焦慮情緒。隨診時(shí)需向醫(yī)生詳細(xì)反饋用藥效果和身體反應(yīng)，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。