血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要病理特征的異質(zhì)性疾病,可累及動(dòng)脈、靜脈及毛細血管,主要表現包括皮膚紫癜、關(guān)節痛、發(fā)熱及器官功能障礙等。血管炎可分為原發(fā)性與繼發(fā)性,原發(fā)性如大動(dòng)脈炎、結節性多動(dòng)脈炎,繼發(fā)性常與感染、藥物或自身免疫病相關(guān)。
血管炎的核心病理改變?yōu)槊庖邚秃衔锍练e或中性粒細胞浸潤導致的血管壁損傷。白細胞破碎性血管炎常見(jiàn)于小血管,表現為中性粒細胞浸潤和核碎裂;而巨細胞動(dòng)脈炎則以淋巴細胞和巨細胞浸潤中動(dòng)脈為主。部分類(lèi)型與抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體相關(guān),如顯微鏡下多血管炎。
皮膚表現最常見(jiàn)為可觸及性紫癜,多出現在下肢;系統性癥狀包括持續低熱、乏力、體重下降;器官受累時(shí)可能出現咯血、血尿或腹痛。大血管炎如顳動(dòng)脈炎可導致頭痛和視力障礙,小血管炎如過(guò)敏性紫癜常伴關(guān)節腫痛和腹痛。
實(shí)驗室檢查需關(guān)注抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體、紅細胞沉降率和C反應蛋白;影像學(xué)檢查包括血管超聲、CT血管造影;確診需依賴(lài)病理活檢,如皮膚或顳動(dòng)脈活檢。2012年Chapel Hill會(huì )議標準是當前分類(lèi)診斷的重要依據。
糖皮質(zhì)激素是基礎治療藥物,如潑尼松片;重癥需聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊。生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。繼發(fā)性血管炎需針對原發(fā)病治療,如抗感染或停用誘發(fā)藥物。
定期監測血常規、肝腎功能和血管影像;預防感染需接種肺炎球菌疫苗;長(cháng)期服藥者應補充鈣劑和維生素D。出現新發(fā)頭痛、視力變化或咯血等癥狀需立即就醫??祻推诮ㄗh低鹽低脂飲食,適度進(jìn)行游泳等低沖擊運動(dòng)。
血管炎患者需嚴格遵醫囑調整用藥劑量,避免自行停藥導致復發(fā)。日常注意保暖防寒,戒煙并控制血壓血糖。建議每3-6個(gè)月復查血管超聲評估病情,合并腎功能損害者需限制蛋白質(zhì)攝入。出現口腔潰瘍或皮疹加重時(shí)及時(shí)聯(lián)系風(fēng)濕免疫科醫生調整治療方案。
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