彌漫性星型細胞瘤是一種起源于星形膠質(zhì)細胞的低級別腦腫瘤,屬于膠質(zhì)瘤的常見(jiàn)亞型,多見(jiàn)于兒童和青壯年人群。
彌漫性星型細胞瘤在顯微鏡下表現為腫瘤細胞與正常腦組織界限模糊,細胞形態(tài)呈星芒狀突起,核異型性較輕。根據世界衛生組織分級標準,多數屬于Ⅱ級腫瘤,生長(cháng)速度相對緩慢但具有浸潤性生長(cháng)特性。典型病理改變包括微囊變性、Rosenthal纖維形成等。
患者常出現與腫瘤部位相關(guān)的局灶性神經(jīng)功能障礙,如額葉腫瘤可引起性格改變或認知下降,顳葉腫瘤可能導致癲癇發(fā)作。由于腫瘤生長(cháng)緩慢,部分患者癥狀隱匿,可能僅表現為持續頭痛或偶發(fā)嘔吐。兒童患者可見(jiàn)頭顱增大、發(fā)育遲緩等非特異性表現。
頭顱核磁共振檢查可見(jiàn)T1加權像低信號、T2加權像高信號的占位病變,通常無(wú)顯著(zhù)強化。腫瘤多位于大腦半球白質(zhì)區,可沿神經(jīng)纖維束擴散生長(cháng),呈現特征性的"羽毛狀"邊緣。部分病例可能出現鈣化灶或小囊變區。
確診需結合臨床表現、影像學(xué)特征和病理檢查。立體定向活檢或手術(shù)切除獲取組織標本是金標準。分子病理檢測可發(fā)現IDH1基因突變、TP53突變等特征性改變。需與毛細胞型星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤等低級別膠質(zhì)瘤進(jìn)行鑒別診斷。
治療方案取決于腫瘤位置和患者年齡,主要包括手術(shù)切除、放射治療和化學(xué)治療。對于可切除的病灶,最大限度安全切除是首選。不可完全切除者可考慮放療聯(lián)合替莫唑胺膠囊治療。兒童患者可選用長(cháng)春新堿注射液等化療方案。長(cháng)期隨訪(fǎng)需監測腫瘤進(jìn)展或惡性轉化。
患者確診后應保持規律作息,避免劇烈運動(dòng)導致顱壓增高。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族,如雞蛋、瘦肉和全谷物??祻推诳蛇M(jìn)行認知訓練和肢體功能鍛煉,定期復查核磁共振監測病情變化。出現頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)癥狀時(shí)應及時(shí)復診。
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