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重度地中海貧血是怎么回事

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重度地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由血紅蛋白合成障礙引起，可能由基因突變、遺傳因素、鐵代謝異常、骨髓造血功能異常、慢性炎癥等因素導致，可通過(guò)輸血治療、鐵螯合劑治療、造血干細胞移植、脾切除術(shù)、基因治療等方式干預。

1、基因突變

重度地中海貧血與珠蛋白基因突變密切相關(guān)，患者可能攜帶HBB基因的純合突變或復合雜合突變，導致β珠蛋白鏈合成減少或缺失。典型表現為出生后3-6個(gè)月出現進(jìn)行性貧血，伴有肝脾腫大和骨骼改變。需通過(guò)基因檢測確診，治療上需定期輸注濃縮紅細胞，并配合使用地拉羅司分散片等鐵螯合劑。

2、遺傳因素

父母雙方若為同型地中海貧血基因攜帶者，子女有較高概率罹患重度地中海貧血?；純撼Ｒ?jiàn)面色蒼白、發(fā)育遲緩和特殊面容。建議婚前進(jìn)行基因篩查，已生育患兒的家庭可通過(guò)產(chǎn)前診斷預防。治療需長(cháng)期使用去鐵胺注射液控制鐵過(guò)載，必要時(shí)進(jìn)行異基因造血干細胞移植。

3、鐵代謝異常

反復輸血導致的繼發(fā)性鐵過(guò)載是主要并發(fā)癥，鐵沉積可造成心肌病和內分泌腺功能損害?；颊呖赡艹霈F心律失常和血糖異常。需定期監測血清鐵蛋白，使用甲磺酸去鐵胺片進(jìn)行去鐵治療，同時(shí)限制富含鐵的食物攝入。

4、骨髓造血功能異常

無(wú)效造血導致骨髓腔擴大，可能引發(fā)骨質(zhì)疏松和病理性骨折?；颊叱Ｓ蓄~部隆起和顴骨增寬等顱面改變。需補充鈣劑和維生素D，嚴重時(shí)使用唑來(lái)膦酸注射液改善骨密度，必要時(shí)行脾切除術(shù)減少紅細胞破壞。

5、慢性炎癥

長(cháng)期貧血狀態(tài)可引發(fā)慢性組織缺氧和炎癥反應，增加感染風(fēng)險?；颊咭壮霈F發(fā)熱和傷口愈合延遲。需預防性使用抗生素，接種肺炎球菌疫苗，發(fā)生感染時(shí)及時(shí)使用注射用頭孢曲松鈉等廣譜抗生素。

重度地中海貧血患者需保持均衡飲食，適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白和葉酸攝入，避免劇烈運動(dòng)。建議每2-4周監測血常規，每3個(gè)月評估鐵過(guò)載情況。家庭成員應進(jìn)行基因檢測，育齡夫婦可通過(guò)胚胎植入前遺傳學(xué)診斷避免患病胎兒出生。出現發(fā)熱或出血傾向時(shí)應立即就醫。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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