小腦萎縮的癥狀主要有共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫、肌張力減低、認(rèn)知功能障礙等。小腦萎縮可能與遺傳、缺血缺氧、中毒、炎癥、神經(jīng)退行性病變等因素有關(guān),需通過(guò)影像學(xué)檢查確診。
共濟(jì)失調(diào)是小腦萎縮的核心癥狀,表現(xiàn)為行走不穩(wěn)、步態(tài)寬基底、易跌倒?;颊呖赡艹霈F(xiàn)辨距不良,即動(dòng)作幅度過(guò)大或過(guò)小,如拿取物品時(shí)無(wú)法準(zhǔn)確控制距離。部分患者伴隨意向性震顫,越接近目標(biāo)物體時(shí)手部抖動(dòng)越明顯。此類(lèi)癥狀與小腦對(duì)運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)功能的調(diào)控受損有關(guān),可通過(guò)平衡訓(xùn)練延緩進(jìn)展。
構(gòu)音障礙表現(xiàn)為言語(yǔ)含糊、發(fā)音遲緩或爆發(fā)性語(yǔ)言,嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)吟詩(shī)樣語(yǔ)言。由于小腦參與調(diào)節(jié)發(fā)音肌肉的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng),其萎縮會(huì)導(dǎo)致舌、唇、咽喉肌群運(yùn)動(dòng)失調(diào)?;颊叱0橛姓Z(yǔ)速減慢和音調(diào)異常,但語(yǔ)言理解能力通常保留。言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練有助于改善交流能力。
眼球震顫多為水平性,注視目標(biāo)時(shí)出現(xiàn)節(jié)律性擺動(dòng),與小腦前庭聯(lián)系通路受損相關(guān)。部分患者伴隨追蹤性眼動(dòng)異常,表現(xiàn)為跟隨移動(dòng)物體時(shí)眼球運(yùn)動(dòng)不連貫。急性發(fā)作期可能出現(xiàn)眩暈、惡心等前庭癥狀,需與前庭神經(jīng)炎等疾病鑒別。
肌張力減低表現(xiàn)為肢體松軟、關(guān)節(jié)活動(dòng)度增大,叩擊肌腱時(shí)可能出現(xiàn)鐘擺樣反射?;颊叱V髟V肌肉易乏力,但實(shí)際肌力檢測(cè)多正常。該癥狀與小腦對(duì)脊髓γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的抑制減弱有關(guān),可通過(guò)物理治療維持肌肉功能。
部分患者出現(xiàn)執(zhí)行功能下降、工作記憶減退等認(rèn)知癥狀,尤其見(jiàn)于小腦皮層萎縮者。可能表現(xiàn)為計(jì)劃能力降低、注意力分散或情緒調(diào)節(jié)障礙。目前認(rèn)為小腦通過(guò)大腦-小腦環(huán)路參與高級(jí)認(rèn)知功能,其損傷可能導(dǎo)致額葉功能代償失調(diào)。
小腦萎縮患者需保持規(guī)律康復(fù)訓(xùn)練,重點(diǎn)進(jìn)行平衡、步態(tài)和精細(xì)動(dòng)作練習(xí),避免跌倒損傷。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族攝入,限制高脂高糖食物。注意監(jiān)測(cè)吞咽功能,預(yù)防嗆咳和吸入性肺炎。建議定期神經(jīng)科隨訪,根據(jù)病情調(diào)整治療方案,合并認(rèn)知障礙時(shí)需加強(qiáng)看護(hù)。
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