骨肉瘤是一種常見(jiàn)的原發(fā)性惡性骨腫瘤,好發(fā)于青少年長(cháng)骨干骺端,主要表現為局部疼痛、腫脹和病理性骨折。
骨肉瘤的發(fā)病機制尚未完全明確,可能與基因突變、放射性損傷、遺傳因素等有關(guān)。RB1基因和TP53基因突變與家族性骨肉瘤密切相關(guān)。長(cháng)期接觸電離輻射或既往接受過(guò)放射治療也是高危因素。部分患者存在骨纖維結構不良、骨軟骨瘤等良性骨病惡變的情況。
早期表現為患處間歇性隱痛,夜間加重。隨著(zhù)腫瘤生長(cháng)會(huì )出現局部腫脹、皮溫升高、靜脈曲張。負重骨受累時(shí)可出現病理性骨折。部分患者伴有全身癥狀如發(fā)熱、體重下降。腫瘤易轉移至肺部,出現咳嗽、胸痛等表現。
X線(xiàn)可見(jiàn)特征性Codman三角和日光放射狀骨膜反應。CT和MRI能準確評估腫瘤范圍和軟組織侵犯。病理活檢是確診金標準。全身骨掃描和PET-CT用于判斷轉移情況。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)堿性磷酸酶升高。
新輔助化療常用藥物包括甲氨蝶呤注射液、順鉑注射液和多柔比星脂質(zhì)體注射液。手術(shù)需廣泛切除腫瘤并重建骨缺損,可采用人工假體或同種異體骨移植。術(shù)后繼續輔助化療。轉移灶可考慮射頻消融或放療。近年來(lái)靶向治療如安羅替尼膠囊顯示出一定療效。
五年生存率與腫瘤分期密切相關(guān),無(wú)轉移者可達70%。定期復查胸部和患肢影像學(xué)??祻陀柧毟纳脐P(guān)節功能。營(yíng)養支持推薦高蛋白飲食配合維生素D鈣片。心理疏導幫助患者應對肢體殘缺。避免劇烈運動(dòng)防止假體松動(dòng)。
骨肉瘤患者應保持均衡飲食,適量補充乳制品、深海魚(yú)等富含鈣質(zhì)和優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。術(shù)后早期可在康復師指導下進(jìn)行肌肉等長(cháng)收縮訓練,逐步過(guò)渡到器械輔助訓練。日常注意保護患肢,避免碰撞和過(guò)度負重。建議每3個(gè)月復查一次胸部CT,監測肺轉移情況。出現持續骨痛或咳嗽咯血等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫。
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