漸凍癥晚期通常會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮、吞咽困難、呼吸困難、言語障礙和完全癱瘓等癥狀。漸凍癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的俗稱,醫(yī)學(xué)上稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥,屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。
漸凍癥晚期患者全身肌肉會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性萎縮,主要表現(xiàn)為四肢肌肉明顯變細(xì)、肌力下降。患者可能出現(xiàn)手指無法伸直、足部下垂等癥狀。隨著病情發(fā)展,肌肉萎縮會(huì)逐漸蔓延至軀干和頸部,導(dǎo)致患者無法維持正常坐姿。
晚期患者咽喉部肌肉萎縮會(huì)導(dǎo)致吞咽功能障礙?;颊呖赡艹霈F(xiàn)飲水嗆咳、進(jìn)食困難等癥狀,嚴(yán)重時(shí)完全無法自主進(jìn)食。這種情況容易引發(fā)吸入性肺炎等并發(fā)癥,需要通過鼻飼或胃造瘺來維持營養(yǎng)攝入。
呼吸肌群的進(jìn)行性萎縮會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)呼吸功能衰竭。早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促,后期可能出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難,最終需要依賴呼吸機(jī)輔助通氣。這是導(dǎo)致患者死亡的主要原因之一。
隨著舌肌和咽喉肌肉的萎縮,患者會(huì)出現(xiàn)構(gòu)音障礙,表現(xiàn)為言語含糊不清、音量降低。晚期患者可能完全喪失語言能力,只能通過眼動(dòng)儀等輔助設(shè)備進(jìn)行交流。
疾病終末期患者全身肌肉幾乎完全萎縮,除眼球運(yùn)動(dòng)外其他部位均無法自主活動(dòng)?;颊咭庾R(shí)通常保持清醒,但完全喪失行動(dòng)能力,需要全天候護(hù)理。這種情況被稱為閉鎖綜合征。
對(duì)于漸凍癥晚期患者,建議家屬做好日常護(hù)理工作,包括定期翻身預(yù)防壓瘡、保持呼吸道通暢、協(xié)助排痰等。同時(shí)要注意營養(yǎng)支持,必要時(shí)可考慮胃造瘺。心理支持也很重要,可以通過專業(yè)心理咨詢幫助患者和家屬應(yīng)對(duì)疾病帶來的心理壓力。雖然目前尚無治愈方法,但規(guī)范的護(hù)理和癥狀管理能有效提高患者生活質(zhì)量。
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