肌萎縮側索硬化可能引發(fā)呼吸衰竭、吞咽困難、營(yíng)養不良、肺部感染和壓瘡等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥與運動(dòng)神經(jīng)元進(jìn)行性退化導致的肌肉功能喪失有關(guān)。
呼吸肌受累是肌萎縮側索硬化晚期常見(jiàn)表現,膈肌和肋間肌無(wú)力導致肺通氣不足。早期可能僅表現為活動(dòng)后氣促,隨著(zhù)病情進(jìn)展可出現二氧化碳潴留、低氧血癥,最終需要無(wú)創(chuàng )或有創(chuàng )呼吸機輔助通氣。定期肺功能檢測和呼吸肌力評估有助于早期干預。
延髓支配的咽喉部肌肉萎縮會(huì )導致吞咽功能障礙,表現為進(jìn)食嗆咳、流涎、言語(yǔ)含糊。長(cháng)期吞咽困難可能引發(fā)誤吸性肺炎,需通過(guò)改良吞鋇造影評估嚴重程度。營(yíng)養師指導下的食物性狀調整能降低窒息風(fēng)險。
咀嚼吞咽障礙和能量消耗增加共同導致?tīng)I養攝入不足,患者可能出現體重快速下降、低蛋白血癥。經(jīng)皮內鏡下胃造瘺術(shù)可建立長(cháng)期腸內營(yíng)養支持通道,配合高熱量營(yíng)養制劑補充每日所需。
咳嗽反射減弱使呼吸道分泌物滯留,誤吸風(fēng)險增加易誘發(fā)細菌性肺炎。常見(jiàn)病原體包括肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌,需根據痰培養結果選擇敏感抗生素如阿莫西林克拉維酸鉀片、左氧氟沙星片等進(jìn)行治療。
長(cháng)期臥床和肢體活動(dòng)障礙使骨突部位持續受壓,骶尾部、足跟等部位易發(fā)生缺血性潰瘍。使用減壓床墊、每2小時(shí)翻身一次可預防壓瘡形成,已發(fā)生的壓瘡需清創(chuàng )后外用莫匹羅星軟膏預防感染。
肌萎縮側索硬化患者需維持均衡營(yíng)養攝入,選擇易吞咽的高蛋白食物如雞蛋羹、酸奶等,必要時(shí)采用鼻飼或胃造瘺喂養。保持適度關(guān)節活動(dòng)度可延緩肌肉攣縮,使用電動(dòng)輪椅等輔助器具提高移動(dòng)能力。定期進(jìn)行呼吸功能訓練和排痰指導,居住環(huán)境應配備防滑設施和扶手。建議在專(zhuān)業(yè)康復團隊指導下制定個(gè)性化護理方案,家庭成員需學(xué)習基本照護技能。
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