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鑄工塵肺與肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別

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鑄工塵肺與肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別,主要依據(jù)職業(yè)史、影像學(xué)特征、病理表現(xiàn)及鐵代謝相關(guān)檢查,二者在病因、病理機(jī)制和臨床表現(xiàn)上存在顯著區(qū)別。

一、病因與發(fā)病機(jī)制

鑄工塵肺是因長期吸入鑄造作業(yè)環(huán)境中高濃度的游離二氧化硅粉塵所導(dǎo)致的職業(yè)性塵肺病,屬于硅酸鹽肺的一種。其病理基礎(chǔ)是粉塵在肺內(nèi)沉積引發(fā)以膠原纖維增生為主的結(jié)節(jié)性纖維化。而肺含鐵血黃素沉著癥則是一組以肺泡毛細(xì)血管反復(fù)出血、含鐵血黃素在肺內(nèi)異常沉積為特征的疾病,可分為特發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性原因常與心臟疾病如二尖瓣狹窄導(dǎo)致的肺淤血、出血性疾病或某些結(jié)締組織病有關(guān),與職業(yè)性粉塵暴露無直接關(guān)聯(lián)。

二、影像學(xué)表現(xiàn)

鑄工塵肺在胸部X線或CT上典型表現(xiàn)為雙肺彌漫分布的類圓形小陰影,以p、q型直徑約1.5-3mm及3-10mm的圓形致密影為主,后期可融合成大陰影,并常伴有肺門淋巴結(jié)蛋殼樣鈣化。肺含鐵血黃素沉著癥的影像學(xué)特征則為雙肺彌漫分布的粟粒樣或細(xì)小結(jié)節(jié)狀陰影,但結(jié)節(jié)密度相對較低,邊緣模糊,急性出血期可呈現(xiàn)斑片狀磨玻璃影,慢性期由于含鐵血黃素沉積,在CT上可能表現(xiàn)為特征性的小葉中心性結(jié)節(jié)。

三、病理學(xué)檢查

鑄工塵肺的病理標(biāo)本中可見典型的硅結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)中心為玻璃樣變的膠原纖維,呈同心圓狀排列,周圍有大量塵細(xì)胞和成纖維細(xì)胞。肺組織內(nèi)可檢出二氧化硅顆粒。肺含鐵血黃素沉著癥的病理特征則是肺泡腔內(nèi)可見大量充滿含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞,即“心力衰竭細(xì)胞”,肺泡壁可有纖維化增厚,但無硅結(jié)節(jié)形成。普魯士藍(lán)染色可顯示肺組織內(nèi)廣泛的鐵沉積。

四、臨床表現(xiàn)與病史

鑄工塵肺患者有明確的長期鑄造粉塵職業(yè)接觸史,起病隱匿,早期癥狀輕微,隨病情進(jìn)展出現(xiàn)進(jìn)行性加重的氣短、咳嗽、咳痰,晚期可并發(fā)肺氣腫、肺源性心臟病。肺含鐵血黃素沉著癥患者則無相關(guān)職業(yè)史,特發(fā)性者多見于兒童,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咯血、呼吸困難、缺鐵性貧血;繼發(fā)性者則有基礎(chǔ)疾病的相關(guān)癥狀,如心臟疾病患者可有心悸、胸悶、端坐呼吸等表現(xiàn)。

五、實(shí)驗(yàn)室檢查

肺含鐵血黃素沉著癥的特征性實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括缺鐵性貧血的相關(guān)指標(biāo),如血清鐵蛋白降低、血清鐵降低,痰液或支氣管肺泡灌洗液中可查到含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。鑄工塵肺的實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性指標(biāo),但肺功能檢查常顯示限制性或混合性通氣功能障礙,伴彌散功能下降。對于疑難病例,支氣管肺泡灌洗液分析或肺活檢進(jìn)行病理學(xué)及粉塵成分分析是鑒別的關(guān)鍵。

鑒別鑄工塵肺與肺含鐵血黃素沉著癥對于明確診斷、指導(dǎo)治療及處理職業(yè)相關(guān)賠償至關(guān)重要。鑄工塵肺患者應(yīng)嚴(yán)格脫離粉塵作業(yè)環(huán)境,并進(jìn)行終身健康監(jiān)護(hù),針對咳嗽、咳痰等癥狀可遵醫(yī)囑使用鹽酸氨溴索口服溶液、乙酰半胱氨酸泡騰片等化痰藥物,出現(xiàn)呼吸困難可考慮使用布地奈德福莫特羅粉吸入劑等支氣管舒張劑,并預(yù)防呼吸道感染。肺含鐵血黃素沉著癥的治療則需針對病因,如特發(fā)性者可能需要使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片或免疫抑制劑,繼發(fā)性者需積極治療原發(fā)心臟或系統(tǒng)性疾病。所有患者都應(yīng)注重生活調(diào)理,保持居住環(huán)境空氣清新,避免煙霧刺激,根據(jù)自身情況在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的呼吸功能鍛煉,如縮唇呼吸、腹式呼吸,以改善肺功能。均衡營養(yǎng),保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的攝入,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力,并定期隨訪復(fù)查影像學(xué)及肺功能。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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