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什么是重型地中海貧血

患者：男，26歲

病情描述:
最近想要孩子，就去醫院做了檢查，但是檢查出油重型地中海貧血是什么東西
共1個(gè)回答
倪新海 主任醫師 去掛號
中國醫學(xué)科學(xué)院阜外醫院 三甲 心血管內科

重型地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，由血紅蛋白合成障礙導致紅細胞破壞加速，臨床表現為嚴重貧血、黃疸及生長(cháng)發(fā)育遲緩。該病因為基因突變，需通過(guò)輸血及祛鐵治療維持生命，造血干細胞移植為根治手段。

1、遺傳缺陷

由HBB基因突變引起血紅蛋白β鏈合成不足，父母攜帶者遺傳概率為25%。需通過(guò)基因檢測確診，妊娠期可進(jìn)行產(chǎn)前診斷。

2、溶血性貧血

異常血紅蛋白導致紅細胞脆性增加，在脾臟過(guò)早破壞。表現為面色蒼白、乏力，需定期輸注濃縮紅細胞維持血紅蛋白水平。

3、鐵過(guò)載

長(cháng)期輸血會(huì )導致鐵沉積在心臟、肝臟等器官。需使用去鐵胺、地拉羅司等鐵螯合劑，配合維生素C促進(jìn)排鐵。

4、骨髓增生

無(wú)效造血引發(fā)骨髓腔擴大，出現頭顱變大、顴骨隆起等骨骼畸形。重型患者需評估造血干細胞移植適應癥。

患者需保證高蛋白飲食，限制富含鐵食物攝入，定期監測血清鐵蛋白及器官功能，避免劇烈運動(dòng)預防病理性骨折。

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