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為什么會(huì)得噬血細(xì)胞綜合征

病情描述:
我最近確診患上了噬血細(xì)胞綜合征,一直高燒不退,為什么會(huì)得噬血細(xì)胞綜合征呢?
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

噬血細(xì)胞綜合征可能由感染、自身免疫性疾病、惡性腫瘤、遺傳缺陷等原因引起,這是一種罕見的免疫系統(tǒng)過度激活導(dǎo)致的危及生命的疾病。

1、感染

病毒感染如EB病毒、巨細(xì)胞病毒等可能觸發(fā)免疫系統(tǒng)異常反應(yīng),表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大,需通過抗病毒藥物如更昔洛韋、膦甲酸鈉或免疫球蛋白治療。

2、自身免疫病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病可能導(dǎo)致免疫失調(diào),伴隨全血細(xì)胞減少,需使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松或免疫抑制劑如環(huán)孢素控制病情。

3、惡性腫瘤

T細(xì)胞淋巴瘤、白血病等血液系統(tǒng)腫瘤直接誘發(fā)該綜合征,典型癥狀包括凝血功能障礙,需化療藥物如依托泊苷聯(lián)合靶向治療。

4、基因突變

PRF1、UNC13D等基因缺陷導(dǎo)致細(xì)胞毒性功能異常,兒童患者多見,需造血干細(xì)胞移植根治,治療期間需密切監(jiān)測(cè)鐵蛋白水平。

日常需避免感染源接觸,出現(xiàn)持續(xù)高熱或出血傾向應(yīng)立即就醫(yī),確診后須在血液科進(jìn)行規(guī)范化療及免疫調(diào)節(jié)治療。

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