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什么是兒童朗格漢斯組織細胞增生癥

患者:男,3歲

病情描述:
我同事家的孩子檢查時(shí)被確診有兒童朗格漢斯組織細胞增生癥,我都沒(méi)聽(tīng)過(guò)這是什么病。什么是兒童朗格漢斯組織細胞增生癥?
共1個(gè)回答
王雪梅 主任醫師 去掛號
北京大學(xué)第三醫院 三甲 兒科

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥是一種罕見(jiàn)的組織細胞異常增殖性疾病,主要累及皮膚、骨骼、淋巴結等器官,臨床表現多樣,從局部病變到多系統受累均可出現。

1、病因機制

該病病因尚未完全明確,可能與免疫調節異常、基因突變等因素有關(guān),部分病例存在BRAF基因突變。

2、臨床表現

常見(jiàn)癥狀包括皮膚丘疹或潰瘍、骨骼疼痛或病理性骨折、肝脾腫大等,嚴重者可出現多器官功能衰竭。

3、診斷方法

需結合組織活檢、免疫組化檢測CD1a和S-100蛋白陽(yáng)性結果,以及影像學(xué)檢查進(jìn)行綜合判斷。

4、治療原則

根據病情嚴重程度選擇觀(guān)察、局部治療或系統化療,常用藥物包括長(cháng)春新堿、潑尼松等免疫抑制劑。

建議患兒定期隨訪(fǎng)監測病情變化,保持均衡營(yíng)養攝入,避免感染等誘發(fā)因素,治療期間需在專(zhuān)科醫生指導下進(jìn)行規范管理。

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