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馬凡氏綜合征是什么

患者：男，9歲

病情描述:
我的孩子這段時(shí)間生活有些不規律，而且出現了馬凡氏綜合征，馬凡氏綜合征是什么？
共1個(gè)回答
龔新宇 副主任醫師 去掛號
中日友好醫院 三甲 心血管內科

馬凡氏綜合征是一種遺傳性結締組織疾病，主要累及骨骼、心血管系統和眼部，典型表現包括身材瘦高、四肢細長(cháng)、晶狀體脫位和主動(dòng)脈擴張。

1、遺傳因素：

由FBN1基因突變導致原纖維蛋白合成異常，建議通過(guò)基因檢測確診，患者需定期進(jìn)行心血管評估。

2、骨骼異常：

特征性體征包括蜘蛛指、雞胸或漏斗胸，可通過(guò)支具矯正或胸廓成形術(shù)改善，需避免劇烈運動(dòng)。

3、心血管病變：

主動(dòng)脈根部擴張易引發(fā)夾層，需使用β受體阻滯劑或進(jìn)行主動(dòng)脈根部置換術(shù)，常用藥物包括美托洛爾、阿替洛爾。

4、眼部并發(fā)癥：

晶狀體脫位需行懸吊術(shù)，視網(wǎng)膜脫離風(fēng)險高，建議每半年進(jìn)行裂隙燈檢查，禁用散瞳藥物。

患者應保持適度有氧運動(dòng)，避免對抗性運動(dòng)，定期監測主動(dòng)脈直徑，備孕前需接受遺傳咨詢(xún)。

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