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特發(fā)性肺纖維化和肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系

患者：女，53歲

病情描述:
我妻子得了肺動(dòng)脈高壓，特發(fā)性肺纖維化和肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系
共1個(gè)回答
顧宇彤 主任醫師 去掛號
復旦大學(xué)附屬中山醫院 三甲 呼吸內科

特發(fā)性肺纖維化與肺動(dòng)脈高壓存在密切關(guān)聯(lián)，特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展可能導致肺動(dòng)脈高壓，兩者相互作用加重病情。特發(fā)性肺纖維化患者出現肺動(dòng)脈高壓的概率較高，主要與肺血管重塑、慢性缺氧、炎癥反應及血流動(dòng)力學(xué)改變等因素有關(guān)。

1、肺血管重塑

特發(fā)性肺纖維化患者的肺組織纖維化可導致肺血管結構破壞，血管內皮細胞增生及平滑肌增厚，引發(fā)肺血管阻力增加。治療需針對原發(fā)病，可遵醫囑使用吡非尼酮、尼達尼布等抗纖維化藥物。

2、慢性缺氧

肺纖維化導致肺泡換氣功能障礙，長(cháng)期缺氧刺激肺血管收縮，促使肺動(dòng)脈高壓形成。建議低流量氧療改善缺氧，必要時(shí)使用安立生坦、波生坦等靶向藥物。

3、炎癥反應

特發(fā)性肺纖維化患者的肺部慢性炎癥可能擴散至肺血管，釋放炎癥因子損傷血管內皮。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可能有助于控制炎癥，但需嚴格評估獲益與風(fēng)險。

4、血流動(dòng)力學(xué)改變

肺纖維化導致肺順應性下降，增加右心后負荷，長(cháng)期可引發(fā)右心衰竭。需定期監測心功能，嚴重肺動(dòng)脈高壓可考慮使用西地那非、他達拉非等血管擴張劑。

特發(fā)性肺纖維化合并肺動(dòng)脈高壓患者應避免劇烈運動(dòng)，保證充足休息，飲食注意低鹽高蛋白，定期隨訪(fǎng)肺功能與心臟超聲檢查。

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