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新生兒地中海貧血怎么辦

病情描述:
孩子剛出生沒多久,就因為出現(xiàn)了黃疸,查出是地中海貧血引起的。新生兒地中海貧血怎么辦?
共1個回答
張文同 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

新生兒地中海貧血可通過輸血治療、鐵螯合劑治療、造血干細胞移植、基因治療等方式干預。該病主要由遺傳性珠蛋白生成障礙、鐵代謝異常、骨髓造血功能缺陷、基因突變等原因引起。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細胞可改善貧血癥狀,需監(jiān)測血清鐵蛋白預防鐵過載,常用藥物包括去鐵胺、去鐵酮等鐵螯合劑。

2、鐵螯合劑

長期輸血易導致繼發(fā)性血色病,需聯(lián)合使用鐵螯合劑促進鐵排泄,常用藥物有地拉羅司、去鐵胺等。

3、干細胞移植

異基因造血干細胞移植是根治手段,適用于配型成功的重型患兒,移植前需進行化療預處理。

4、基因治療

通過基因編輯技術修正造血干細胞基因缺陷,目前處于臨床試驗階段,需嚴格評估適應癥。

家長需定期監(jiān)測患兒血紅蛋白和鐵代謝指標,避免感染,哺乳期母親應補充葉酸和維生素E,及時接種疫苗。

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