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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥治療

患者：女，32歲

病情描述:
我得了肺泡蛋白質(zhì)沉積癥。肺泡蛋白質(zhì)沉積癥如何治療？
共1個(gè)回答
王得翔 副主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 呼吸內科

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥可通過(guò)全肺灌洗、藥物治療、支持治療、基因治療等方式治療。肺泡蛋白質(zhì)沉積癥通常由免疫功能異常、遺傳因素、環(huán)境暴露、繼發(fā)感染等原因引起。

1、全肺灌洗：

全肺灌洗是清除肺泡內異常沉積蛋白的有效手段，需在全身麻醉下進(jìn)行單側肺通氣灌洗，術(shù)后需監測血氧飽和度。

2、藥物治療：

粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子霧化吸入可改善肺泡巨噬細胞功能，常用藥物包括沙格司亭、莫拉司亭、重組人GM-CSF。

3、支持治療：

長(cháng)期氧療適用于低氧血癥患者，家庭氧療需維持血氧飽和度在90%以上，合并感染時(shí)需使用抗生素控制。

4、基因治療：

針對CSF2RA/CSF2RB基因突變患者，造血干細胞移植可能重建正常肺泡巨噬細胞功能，需嚴格評估適應癥。

患者應避免吸煙及粉塵暴露，保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，定期復查肺功能與胸部CT評估病情進(jìn)展。

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