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朗格漢斯組織細胞增多癥是什么

患者：男，47歲

病情描述:
我因為有嘔吐和拉肚子被查出朗格漢斯組織細胞增多癥，朗格漢斯組織細胞增多癥是什么？
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 腫瘤科

朗格漢斯組織細胞增多癥是一種罕見(jiàn)的組織細胞異常增殖性疾病，主要累及骨骼、皮膚、肺臟等器官，可分為單系統型、多系統型兩大類(lèi)。

1、病因機制

發(fā)病與朗格漢斯細胞克隆性增殖有關(guān)，可能與BRAF-V600E基因突變、免疫功能紊亂等因素相關(guān)，但具體病因尚未完全明確。

2、臨床表現

單系統型以骨骼溶骨性病變最常見(jiàn)，多系統型可伴皮疹、尿崩癥、肝脾腫大，兒童患者可能出現發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。

3、診斷方法

需結合病理活檢（CD1a、S-100蛋白陽(yáng)性）、影像學(xué)檢查（X線(xiàn)/CT顯示穿鑿樣骨缺損）、實(shí)驗室檢查（血沉增快）綜合判斷。

4、治療原則

局限性病變可采用手術(shù)刮除或局部放療，多系統受累需化療（長(cháng)春堿、潑尼松）、靶向治療（BRAF抑制劑），嚴重病例需造血干細胞移植。

患者應定期監測器官功能，避免感染，營(yíng)養支持有助于改善預后，所有治療需在血液科或兒科專(zhuān)科醫生指導下進(jìn)行。

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