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pku患兒可以母乳嗎

患者：女，1歲

病情描述:
孩子一個(gè)月大，因生長(cháng)發(fā)育遲緩，結果去醫院檢查發(fā)現是得了苯丙酮尿癥，現在一直在猶豫，不知道該不該給她喂母乳。pku患兒可以母乳嗎？
共1個(gè)回答
周冬 副主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 小兒內科

苯丙酮尿癥患兒不建議母乳喂養。苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病，患兒體內缺乏苯丙氨酸羥化酶，無(wú)法正常代謝母乳中的苯丙氨酸，可能導致智力發(fā)育遲緩、癲癇等嚴重并發(fā)癥。

1、代謝障礙

母乳含有較高苯丙氨酸，患兒無(wú)法代謝該物質(zhì)，建議使用特殊配方奶粉替代喂養，家長(cháng)需嚴格遵醫囑選擇低苯丙氨酸奶粉。

2、神經(jīng)損傷風(fēng)險

苯丙氨酸蓄積可損傷神經(jīng)系統，家長(cháng)需定期監測血苯丙氨酸濃度，配合營(yíng)養師調整飲食方案，必要時(shí)使用沙丙蝶呤等藥物輔助治療。

3、生長(cháng)發(fā)育影響

未控制的苯丙氨酸水平會(huì )影響體格發(fā)育，家長(cháng)需記錄患兒生長(cháng)曲線(xiàn)，定期進(jìn)行發(fā)育評估，補充酪氨酸等必需氨基酸營(yíng)養素。

4、遺傳咨詢(xún)建議

患兒直系親屬應進(jìn)行基因檢測，家長(cháng)需了解再生育風(fēng)險，孕期可通過(guò)羊水穿刺進(jìn)行產(chǎn)前診斷，生育前建議接受專(zhuān)業(yè)遺傳咨詢(xún)。

患兒飲食需終身控制苯丙氨酸攝入，家長(cháng)應學(xué)習食物苯丙氨酸含量表，定期復查血氨基酸譜，配合代謝病專(zhuān)科制定個(gè)體化營(yíng)養方案。

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