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什么叫做肥厚型心肌病

病情描述:
什么叫做肥厚型心肌病
共1個回答
邵自強 主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

肥厚型心肌病是一種以心室壁異常增厚為特征的遺傳性心肌疾病,主要表現(xiàn)為心肌細胞排列紊亂、左心室流出道梗阻或舒張功能異常。

1、遺傳因素:

約60%患者存在肌節(jié)蛋白基因突變,屬于常染色體顯性遺傳。建議有家族史者進行基因檢測,可使用β受體阻滯劑如美托洛爾、鈣通道阻滯劑如維拉帕米改善癥狀。

2、心肌重構(gòu):

心肌細胞異常肥大和纖維化導(dǎo)致心室壁僵硬,常伴隨胸悶、乏力癥狀??赏ㄟ^心臟磁共振評估心肌纖維化程度,藥物選擇包括丙吡胺等抗心律失常藥。

3、血流動力學(xué):

左心室流出道梗阻引發(fā)活動后氣促、暈厥,嚴重時需酒精室間隔消融術(shù)或外科心肌切除術(shù)治療。非梗阻型患者可使用血管緊張素受體拮抗劑如氯沙坦。

4、心律失常:

心肌結(jié)構(gòu)異常易導(dǎo)致室性心動過速,是心源性猝死主因。高?;颊咝柚踩胄穆赊D(zhuǎn)復(fù)除顫器,抗凝藥如華法林適用于合并房顫者。

患者應(yīng)避免劇烈運動,定期復(fù)查心臟超聲,控制血壓和體重,限制鈉鹽攝入有助于減輕心臟負荷。

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