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天生沒(méi)有陰道怎么回事

患者：女，29歲

病情描述:
天生沒(méi)有陰道怎么回事
共1個(gè)回答
王鳳英 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)宣武醫院 三甲 產(chǎn)科

天生沒(méi)有陰道可能由苗勒管發(fā)育不全、雄激素不敏感綜合征、先天性腎上腺皮質(zhì)增生、染色體異常等原因引起，可通過(guò)陰道成形術(shù)、激素治療、心理干預等方式改善。

1、苗勒管發(fā)育不全

胚胎期苗勒管未正常發(fā)育導致陰道缺失，常合并子宮缺如，表現為原發(fā)性閉經(jīng)。需通過(guò)腹腔鏡評估后選擇腹膜代陰道成形術(shù)或模具擴張治療。

2、雄激素不敏感綜合征

X染色體基因突變使機體對雄激素無(wú)反應，外陰呈女性表現但陰道短淺，可能伴睪丸未降。需手術(shù)切除隱睪并行陰道重建，青春期需雌激素替代治療。

3、先天性腎上腺皮質(zhì)增生

21-羥化酶缺乏導致雄激素過(guò)量，女性胎兒外生殖器男性化伴陰道發(fā)育異常。需終身服用糖皮質(zhì)激素，嚴重者需進(jìn)行外陰整形和陰道成形術(shù)。

4、染色體異常

45X特納綜合征或嵌合型染色體異?？赡馨殛幍腊l(fā)育不全，表現為身材矮小、第二性征缺失。需雌激素促進(jìn)發(fā)育，必要時(shí)行陰道再造術(shù)。

建議青春期前完成生殖道評估，術(shù)后需長(cháng)期使用陰道模具維持通暢，配合心理咨詢(xún)改善生活質(zhì)量，定期婦科隨訪(fǎng)監測激素水平。

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