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原發(fā)性膽汁性膽管炎的病因

患者：男，49歲

病情描述:
原發(fā)性膽汁性膽管炎的病因
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咸國哲 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 肝膽外科

原發(fā)性膽汁性膽管炎可能由遺傳因素、免疫異常、環(huán)境誘因、膽管損傷等原因引起，可通過(guò)藥物治療、肝移植等方式干預。

1. 遺傳因素

部分患者存在家族聚集性，與HLA-DR3等基因多態(tài)性相關(guān)。建議親屬篩查，治療需結合免疫抑制劑如熊去氧膽酸、奧貝膽酸、布地奈德。

2. 免疫異常

自身抗體攻擊小膽管上皮細胞，可能與白細胞介素12通路異常有關(guān)。表現為IgM升高，需使用免疫調節劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。

3. 環(huán)境誘因

化學(xué)物質(zhì)或感染觸發(fā)免疫反應，常見(jiàn)于吸煙、接觸有毒物質(zhì)人群。早期干預需避免暴露，藥物選擇以延緩纖維化為主。

4. 膽管損傷

反復膽管炎癥導致進(jìn)行性膽管破壞，伴隨皮膚瘙癢、黃疸。晚期需評估肝移植指征，藥物聯(lián)合方案需個(gè)體化調整。

患者應避免高脂飲食，定期監測肝功能指標，出現乏力加重或皮膚鞏膜黃染需及時(shí)復診。

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