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噬血細(xì)胞綜合征可以停藥嗎

病情描述:
噬血細(xì)胞綜合征可以停藥嗎
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劉愛(ài)華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京醫(yī)院 三甲 風(fēng)濕免疫科

噬血細(xì)胞綜合征患者能否停藥需根據(jù)病情控制情況決定,主要評(píng)估因素包括基因檢測(cè)結(jié)果、炎癥指標(biāo)水平、器官功能恢復(fù)狀態(tài)及醫(yī)生隨訪監(jiān)測(cè)數(shù)據(jù)。

1、基因檢測(cè):

原發(fā)性患者需終身用藥控制,繼發(fā)性患者在誘發(fā)因素消除后可能逐步減藥?;驒z測(cè)發(fā)現(xiàn)PRF1、UNC13D等基因突變者須持續(xù)治療。

2、指標(biāo)監(jiān)測(cè):

需連續(xù)3次復(fù)查鐵蛋白低于500μg/L,sCD25降至正常范圍,NK細(xì)胞活性恢復(fù)。治療期間每?jī)芍苄铏z測(cè)血常規(guī)與肝功能。

3、器官評(píng)估:

脾臟回縮至正常大小,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失,凝血功能恢復(fù)正常是減藥前提。存在持續(xù)肝脾腫大者需維持治療。

4、隨訪方案:

達(dá)到臨床緩解后需至少維持治療8周,減藥過(guò)程需持續(xù)6個(gè)月以上。停藥后仍需每月復(fù)查相關(guān)指標(biāo)。

患者須嚴(yán)格遵循血液科醫(yī)生制定的個(gè)體化方案,自行停藥可能導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)或爆發(fā)性進(jìn)展,日常需注意預(yù)防感染并記錄體溫變化。

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