醫生回答(1)

• 吳東海

  主任醫師 中日友好醫院

  指導意見(jiàn)：

  強直性肌無(wú)力的癥狀主要包括肌無(wú)力、肌強直、肌肉萎縮、疲勞感以及心臟傳導異常等。強直性肌無(wú)力是一種遺傳性肌肉疾病，主要表現為肌肉收縮后放松延遲，同時(shí)伴有進(jìn)行性肌無(wú)力和多系統損害。

  1、肌無(wú)力

  肌無(wú)力是強直性肌無(wú)力的主要癥狀之一，通常表現為四肢近端肌肉無(wú)力，尤其是上肢和下肢的近端肌肉?；颊呖赡艹霈F握力減弱、行走困難、上下樓梯費力等癥狀。肌無(wú)力會(huì )隨著(zhù)病情進(jìn)展逐漸加重，影響日常生活和工作能力。肌無(wú)力可能與肌肉細胞膜離子通道功能異常有關(guān)，導致肌肉收縮和放松功能受損。

  2、肌強直

  肌強直表現為肌肉收縮后放松延遲，患者可能在握拳后難以迅速松開(kāi)手指，或在用力閉眼后難以立即睜開(kāi)。肌強直癥狀在寒冷環(huán)境下可能加重。肌強直通常與肌肉細胞膜上的氯離子通道功能障礙有關(guān)，導致肌肉持續收縮狀態(tài)延長(cháng)。肌強直癥狀可通過(guò)叩擊肌肉誘發(fā)，如叩擊大魚(yú)際肌后出現拇指內收并持續數秒。

  3、肌肉萎縮

  肌肉萎縮多出現在疾病中晚期，表現為面部肌肉、顳肌、胸鎖乳突肌等部位的肌肉體積減小。面部肌肉萎縮可能導致特征性的"斧狀臉"外觀(guān)，即顴骨突出、面部消瘦。肌肉萎縮與長(cháng)期肌無(wú)力和肌強直導致的肌肉廢用有關(guān)，也可能與肌肉細胞本身的功能障礙相關(guān)。

  4、疲勞感

  疲勞感是強直性肌無(wú)力患者的常見(jiàn)主訴，表現為持續性的全身乏力，休息后緩解不明顯。疲勞感可能與中樞神經(jīng)系統受累、睡眠呼吸障礙或心臟功能異常有關(guān)。部分患者可能出現日間過(guò)度嗜睡，影響工作和生活質(zhì)量。疲勞感的嚴重程度與肌無(wú)力程度不一定成正比。

  5、心臟傳導異常

  心臟傳導異常是強直性肌無(wú)力的重要系統表現，可能表現為一度、二度或三度房室傳導阻滯，嚴重者可導致猝死。心臟癥狀可能在肌肉癥狀出現前或后發(fā)生，部分患者無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。心臟傳導異常與心肌細胞離子通道功能障礙有關(guān)，需要定期進(jìn)行心電圖和動(dòng)態(tài)心電圖監測。

  強直性肌無(wú)力患者應注意保持適度活動(dòng)，避免過(guò)度疲勞和劇烈運動(dòng)。飲食上應保證充足營(yíng)養，特別是蛋白質(zhì)攝入，必要時(shí)可咨詢(xún)營(yíng)養師制定個(gè)性化飲食方案。定期進(jìn)行心肺功能評估和肌力測試，遵醫囑進(jìn)行康復訓練。避免使用可能加重肌無(wú)力的藥物，如某些抗生素和麻醉劑。保持規律作息，改善睡眠質(zhì)量，必要時(shí)使用輔助通氣設備。家庭成員應了解疾病特點(diǎn)，提供必要的生活協(xié)助和心理支持。