醫(yī)生回答(1)

• 周小鳳

  副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  嬰兒肝纖維化通?？梢灾魏?，但需根據(jù)病因和病情嚴(yán)重程度制定個體化治療方案。嬰兒肝纖維化可能與先天性膽道閉鎖、遺傳代謝性疾病、病毒感染等因素有關(guān)，早期干預(yù)有助于改善預(yù)后。

  先天性膽道閉鎖是嬰兒肝纖維化的常見原因，表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退、糞便顏色變淺等癥狀。膽道閉鎖需通過葛西手術(shù)重建膽汁引流通道，術(shù)后配合熊去氧膽酸片等利膽藥物。若病情進(jìn)展至肝硬化階段，可能需肝移植治療。遺傳代謝性疾病如糖原累積癥、酪氨酸血癥等，可通過特殊配方奶粉限制相關(guān)營養(yǎng)素攝入，必要時使用尼替西農(nóng)膠囊等代謝調(diào)節(jié)藥物。病毒感染引起的肝損傷需抗病毒治療，如更昔洛韋注射液用于巨細(xì)胞病毒感染，同時需護(hù)肝治療。

  輕度肝纖維化通過病因治療可逆轉(zhuǎn)，如成功解除膽道梗阻后，肝臟纖維化程度會逐漸減輕。中重度纖維化需長期使用水飛薊賓膠囊等抗纖維化藥物，并定期監(jiān)測肝功能、肝臟彈性檢測。營養(yǎng)支持對嬰兒尤為重要，需保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，必要時補充中鏈甘油三酯配方奶粉。維生素AD滴劑可預(yù)防脂溶性維生素缺乏，但需避免過量補充維生素A加重肝臟負(fù)擔(dān)。

  家長需定期帶患兒復(fù)查腹部超聲和肝功能，觀察生長發(fā)育曲線。避免使用對肝臟有損害的藥物，如對乙酰氨基酚混懸滴劑需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用。保持皮膚清潔可減輕膽汁淤積引起的瘙癢，修剪指甲防止抓傷。多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療可獲得良好預(yù)后，但終末期肝病需考慮肝移植，術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。建議家長記錄患兒每日飲食、大小便情況，就診時向醫(yī)生詳細(xì)說明病情變化。