醫(yī)生回答(1)

• 周小鳳

  副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  白塞病可通過臨床癥狀評(píng)估、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、皮膚針刺試驗(yàn)及?？茣?huì)診等方式確診。白塞病是一種以口腔潰瘍、外陰潰瘍和眼炎為特征的全身性血管炎性疾病，需結(jié)合多項(xiàng)檢查綜合判斷。

  1、臨床癥狀評(píng)估

  醫(yī)生會(huì)重點(diǎn)詢問反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼部炎癥病史。典型表現(xiàn)為每年發(fā)作3次以上的口腔潰瘍，伴有外陰部疼痛性潰瘍或眼部紅腫、視力下降。皮膚病變?nèi)缃Y(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹也是常見體征。患者可能合并關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)異常。

  2、實(shí)驗(yàn)室檢查

  血常規(guī)可顯示輕度貧血或白細(xì)胞增多，C反應(yīng)蛋白和血沉常升高提示炎癥活動(dòng)?？购丝贵w譜一般為陰性，有助于與其他自身免疫病鑒別。HLA-B51基因檢測陽性率較高但非診斷必需。部分患者需進(jìn)行腦脊液檢查排除神經(jīng)白塞病。

  3、影像學(xué)檢查

  超聲心動(dòng)圖用于評(píng)估心臟瓣膜病變，血管超聲檢查大血管受累情況。胃腸鏡可發(fā)現(xiàn)回盲部潰瘍等消化道病變。頭顱MRI對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)受累具有較高診斷價(jià)值，典型表現(xiàn)為腦干或基底節(jié)區(qū)T2高信號(hào)病灶。

  4、皮膚針刺試驗(yàn)

  用無菌針頭穿刺前臂屈側(cè)皮膚，48小時(shí)后出現(xiàn)直徑超過2毫米的紅色丘疹或膿皰為陽性。該試驗(yàn)特異性較高但敏感性有限，陰性結(jié)果不能排除診斷。試驗(yàn)前需停用糖皮質(zhì)激素至少1周以避免假陰性。

  5、?？茣?huì)診

  需聯(lián)合眼科檢查葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等眼部病變，必要時(shí)行眼底熒光造影。口腔科評(píng)估潰瘍特征，婦科或泌尿外科檢查外陰潰瘍。嚴(yán)重血管病變者需血管外科介入，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需神經(jīng)科詳細(xì)評(píng)估。

  確診白塞病需滿足國際診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括必要條件（1年內(nèi)反復(fù)口腔潰瘍）和附加條件（生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變等）。日常應(yīng)注意記錄癥狀發(fā)作頻率和特點(diǎn)，避免過度勞累和強(qiáng)光刺激。飲食宜清淡，保持口腔清潔，出現(xiàn)視力變化或持續(xù)頭痛需立即就醫(yī)。定期隨訪監(jiān)測血管、神經(jīng)系統(tǒng)等重要臟器受累情況。