醫生回答(1)

• 姚偉

  副主任醫師 復旦大學(xué)附屬兒科醫院

  指導意見(jiàn)：

  地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，可能對兒童生長(cháng)發(fā)育、器官功能等產(chǎn)生不同程度的影響。地中海貧血的影響主要有生長(cháng)發(fā)育遲緩、骨骼變形、脾臟腫大、心臟負擔加重、免疫力下降等。

  1、生長(cháng)發(fā)育遲緩

  地中海貧血患兒因長(cháng)期慢性貧血，可能導致組織缺氧，影響生長(cháng)發(fā)育?；純嚎赡艹霈F身高體重低于同齡兒童、第二性征發(fā)育延遲等情況。家長(cháng)需定期監測孩子的生長(cháng)曲線(xiàn)，必要時(shí)在醫生指導下進(jìn)行營(yíng)養干預或輸血治療。

  2、骨骼變形

  骨髓代償性增生可能導致顱骨增厚、顴骨突出等特殊面容，以及長(cháng)骨皮質(zhì)變薄、骨質(zhì)疏松等改變。這種情況在重型地中海貧血患兒中更為常見(jiàn)。建議家長(cháng)帶孩子定期進(jìn)行骨密度檢查，并遵醫囑補充鈣劑和維生素D。

  3、脾臟腫大

  長(cháng)期溶血會(huì )導致脾臟功能亢進(jìn)，引起脾臟腫大。脾腫大可能進(jìn)一步加重貧血，并增加感染風(fēng)險。家長(cháng)應注意觀(guān)察孩子腹部是否膨隆，避免腹部受到撞擊。嚴重脾腫大患兒可能需要考慮脾切除手術(shù)。

  4、心臟負擔加重

  慢性貧血會(huì )導致心臟代償性增大，長(cháng)期可能引發(fā)心力衰竭?；純嚎赡艹霈F活動(dòng)耐力下降、呼吸急促等癥狀。家長(cháng)需限制孩子劇烈運動(dòng)，并定期進(jìn)行心臟超聲檢查。必要時(shí)醫生可能建議使用去鐵胺注射液等藥物減少鐵過(guò)載。

  5、免疫力下降

  地中海貧血患兒免疫功能可能受損，更易發(fā)生感染。反復輸血還可能增加肝炎、艾滋病等血源性感染風(fēng)險。家長(cháng)需做好預防接種，避免帶孩子去人群密集場(chǎng)所。出現發(fā)熱等癥狀時(shí)，可遵醫囑使用頭孢克洛干混懸劑等抗生素治療。

  地中海貧血患兒需要終身管理，家長(cháng)應建立規范的隨訪(fǎng)計劃，定期監測血常規、鐵蛋白等指標。飲食上注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，限制富含鐵的食物攝入。適當進(jìn)行溫和運動(dòng)，避免劇烈活動(dòng)。心理支持同樣重要，家長(cháng)應幫助孩子建立積極心態(tài)，必要時(shí)尋求專(zhuān)業(yè)心理輔導。出現任何異常癥狀都應及時(shí)就醫，在血液科醫生指導下制定個(gè)體化治療方案。