來源：博禾知道
48人閱讀
嗜血細(xì)胞綜合癥是血液科少見的致命性免疫過度激活疾病，早期表現(xiàn)為輕度感染癥狀，進(jìn)展期可出現(xiàn)高熱、肝脾腫大，終末期可能引發(fā)多器官衰竭。
1、免疫系統(tǒng)紊亂遺傳性基因缺陷或獲得性免疫異常導(dǎo)致T細(xì)胞過度活化，引發(fā)巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞。常用免疫抑制劑包括環(huán)孢素軟膠囊、注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉、他克莫司膠囊。
2、感染誘發(fā)EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染會刺激免疫系統(tǒng)異常應(yīng)答?？共《局委熆蛇x用更昔洛韋注射液、膦甲酸鈉氯化鈉注射液，同時需聯(lián)用人免疫球蛋白。
3、惡性腫瘤相關(guān)淋巴瘤、白血病等血液腫瘤可能并發(fā)該癥。需針對原發(fā)腫瘤使用依托泊苷注射液、注射用阿糖胞苷等化療藥物控制病情進(jìn)展。
4、藥物因素苯妥英鈉等藥物可能誘發(fā)超敏反應(yīng)。須立即停用可疑藥物，并使用注射用地塞米松磷酸鈉等糖皮質(zhì)激素抑制免疫風(fēng)暴。
日常需監(jiān)測體溫及血常規(guī)指標(biāo)，治療期間注意高蛋白飲食補(bǔ)充營養(yǎng)，避免生冷食物降低免疫力，出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或皮下出血須立即復(fù)診。
百度智能健康助手在線答疑
立即咨詢