硬纖維瘤和侵襲性纖維瘤
博禾醫生
硬纖維瘤和侵襲性纖維瘤屬于纖維組織來(lái)源的腫瘤,前者多為良性但具有局部侵襲性,后者則屬于低度惡性腫瘤。兩者在臨床表現和治療方案上存在差異,主要涉及手術(shù)切除、藥物治療和放射治療等方式。
硬纖維瘤又稱(chēng)韌帶樣纖維瘤,病理學(xué)表現為成纖維細胞增生伴膠原沉積,無(wú)遠處轉移能力但易局部復發(fā)。侵襲性纖維瘤病理學(xué)可見(jiàn)細胞異型性增加,具有浸潤性生長(cháng)特性,屬于低度惡性軟組織肉瘤范疇。
硬纖維瘤可能與創(chuàng )傷、激素水平變化或遺傳因素相關(guān),部分病例與家族性腺瘤性息肉病基因突變有關(guān)。侵襲性纖維瘤的發(fā)病機制涉及染色體易位導致特定融合基因形成,促使腫瘤細胞異常增殖。
硬纖維瘤常見(jiàn)于腹壁、四肢及肩部,表現為緩慢生長(cháng)的無(wú)痛性腫塊。侵襲性纖維瘤好發(fā)于深部軟組織,可伴有疼痛、神經(jīng)壓迫癥狀,影像學(xué)檢查可見(jiàn)邊界不清的浸潤性病灶。
確診需結合影像學(xué)檢查與病理活檢,超聲和磁共振可評估腫瘤范圍,免疫組化檢測β-catenin表達有助于硬纖維瘤診斷。侵襲性纖維瘤需通過(guò)分子檢測確認特征性基因重排。
硬纖維瘤可選擇觀(guān)察隨訪(fǎng)、手術(shù)廣泛切除或非甾體抗炎藥治療。侵襲性纖維瘤需擴大切除術(shù)聯(lián)合放療,晚期病例可考慮靶向藥物如培唑帕尼或化療方案。
患者在日常生活中需注意避免腫瘤部位外傷,術(shù)后應定期進(jìn)行影像學(xué)復查監測復發(fā)情況。營(yíng)養方面建議增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入促進(jìn)組織修復,適度進(jìn)行康復訓練維持肢體功能。心理支持有助于緩解疾病帶來(lái)的焦慮情緒,必要時(shí)可尋求專(zhuān)業(yè)心理咨詢(xún)。出現新發(fā)腫塊或原有病灶增大時(shí)應及時(shí)就診,治療期間需嚴格遵循醫囑完成輔助治療。
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