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學(xué)習血友病的危害

血液內科編輯 醫心科普
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關(guān)鍵詞:#血友病

血友病可能導致自發(fā)性出血、關(guān)節損傷、顱內出血等危害,嚴重時(shí)可危及生命。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為A型缺乏凝血因子Ⅷ和B型缺乏凝血因子Ⅸ,需終身治療和監測。

1、自發(fā)性出血

血友病患者因凝血因子缺乏,輕微外傷或無(wú)誘因即可出現皮下、肌肉或黏膜出血。常見(jiàn)表現為皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。反復出血可能導致慢性貧血,需通過(guò)輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ凍干制劑、重組人凝血因子Ⅸ注射液控制出血,并避免劇烈運動(dòng)。

2、關(guān)節損傷

關(guān)節腔反復出血是典型并發(fā)癥,多見(jiàn)于膝關(guān)節、踝關(guān)節和肘關(guān)節。血液積聚會(huì )引發(fā)滑膜炎和軟骨破壞,最終導致關(guān)節畸形和功能障礙。早期需冷敷止血并固定關(guān)節,后期可通過(guò)放射性滑膜切除術(shù)或關(guān)節置換術(shù)治療,日常建議使用支具保護。

3、顱內出血

頭部輕微碰撞可能引發(fā)致命性顱內出血,表現為劇烈頭痛、嘔吐或意識障礙。需立即輸注凝血因子并接受CT檢查,必要時(shí)行開(kāi)顱血腫清除術(shù)?;颊邞苊忸^部外傷,乘坐交通工具時(shí)佩戴防護頭盔。

4、內臟出血

消化道或泌尿系統出血可能表現為嘔血、黑便或血尿,嚴重時(shí)導致失血性休克。需緊急補充凝血因子如注射用重組人凝血因子Ⅶa,同時(shí)進(jìn)行內鏡止血。日常需避免服用阿司匹林等抗血小板藥物,飲食以軟質(zhì)食物為主。

5、假性腫瘤

長(cháng)期肌肉內出血可能形成包裹性血腫,壓迫周?chē)窠?jīng)血管。需通過(guò)超聲引導下穿刺引流或手術(shù)切除,術(shù)后需持續凝血因子替代治療?;颊邞ㄆ谶M(jìn)行肌肉骨骼超聲篩查,發(fā)現異常及時(shí)干預。

血友病患者需建立個(gè)性化治療檔案,定期檢測凝血因子活性。日常生活中使用軟毛牙刷、電動(dòng)剃須刀等安全工具,避免接觸性運動(dòng)。建議攜帶疾病警示卡,突發(fā)出血時(shí)立即就醫。通過(guò)規范預防治療和康復訓練,多數患者可接近正常生活質(zhì)量。

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