血友病患者用藥需嚴格遵循醫囑，重點(diǎn)關(guān)注凝血因子替代治療、避免使用抗凝藥物、預防出血并發(fā)癥、定期監測凝血功能及正確處理藥物不良反應。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為A型缺乏凝血因子Ⅷ和B型缺乏凝血因子Ⅸ，用藥管理直接影響疾病預后。

1、凝血因子替代治療

血友病患者需定期輸注凝血因子濃縮制劑以預防或治療出血。常用藥物包括人凝血因子Ⅷ注射液、重組人凝血因子Ⅸ注射液等。急性出血時(shí)應立即補充凝血因子至目標水平，預防性治療需根據體重和出血風(fēng)險調整劑量。輸注過(guò)程需嚴格無(wú)菌操作，避免污染。

2、禁用抗凝藥物

血友病患者絕對禁止使用阿司匹林腸溶片、華法林鈉片等抗凝或抗血小板藥物，這類(lèi)藥物會(huì )加重出血傾向。部分中成藥如丹參片、三七粉等也可能影響凝血功能，使用前需咨詢(xún)醫生。感冒時(shí)避免使用含非甾體抗炎藥的復方制劑。

3、出血并發(fā)癥預防

日?；顒?dòng)需避免劇烈運動(dòng)和外傷，發(fā)生關(guān)節或肌肉出血時(shí)應立即冰敷并抬高患肢?？谇怀鲅捎媚竷龈煞劬植恐寡?，嚴重出血需聯(lián)合使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液。反復關(guān)節出血可能導致血友病性關(guān)節炎，需早期干預。

4、凝血功能監測

定期檢測活化部分凝血活酶時(shí)間、凝血因子活性等指標，評估治療效果?；驒z測可明確突變類(lèi)型，指導個(gè)性化用藥。使用凝血因子后若效果下降，需警惕抑制物產(chǎn)生，此時(shí)需調整治療方案如改用重組人凝血因子Ⅶa注射液。

5、藥物不良反應處理

輸注凝血因子可能出現發(fā)熱、寒戰等過(guò)敏反應，輕度反應可口服氯雷他定片緩解，嚴重過(guò)敏需立即停藥并給予地塞米松磷酸鈉注射液。長(cháng)期使用血液制品需接種乙肝疫苗，定期篩查輸血傳播性疾病。

血友病患者應建立用藥記錄卡，詳細記錄凝血因子使用時(shí)間、劑量及效果。日常生活中建議選擇軟毛牙刷避免牙齦出血，飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素K，適度游泳等低沖擊運動(dòng)可增強肌肉保護關(guān)節。隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，突發(fā)外傷時(shí)便于醫療人員快速處理。家屬需學(xué)習基本止血技能，兒童患者家長(cháng)應定期陪同復查，與血液科醫生保持長(cháng)期隨訪(fǎng)。