什么叫肥厚性心肌病
關(guān)鍵詞：
心肌病
肥厚性心肌病是一種以心肌非對稱(chēng)性肥厚為特征的原發(fā)性心肌病，屬于遺傳性心臟病，可能伴隨左心室血液充盈受阻、心律失常等癥狀。肥厚性心肌病的發(fā)生主要與基因突變、心肌細胞排列紊亂等因素有關(guān)，臨床表現為呼吸困難、胸痛、暈厥等，嚴重時(shí)可導致心力衰竭或猝死。
1、基因突變
肥厚性心肌病約60%與遺傳相關(guān)，多為常染色體顯性遺傳。目前已發(fā)現超過(guò)20種致病基因，如MYH7、MYBPC3等編碼心肌肌節蛋白的基因突變可導致心肌纖維結構異常。此類(lèi)患者需通過(guò)基因檢測明確診斷，直系親屬應進(jìn)行篩查。治療上需避免劇烈運動(dòng)，可遵醫囑使用美托洛爾緩釋片、地爾硫卓緩釋膠囊等藥物控制心率。
2、心肌細胞排列紊亂
病理檢查可見(jiàn)心肌纖維走向紊亂、間質(zhì)纖維化，這種結構異?？蓪е滦氖沂鎻埞δ苷系K?；颊呖赡艹霈F活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難，心臟超聲顯示室間隔厚度超過(guò)15毫米。治療需限制鈉鹽攝入，避免容量負荷過(guò)重，必要時(shí)使用呋塞米片利尿，或維拉帕米片改善舒張功能。
3、左心室流出道梗阻
約70%患者存在動(dòng)力性梗阻，收縮期二尖瓣前葉前向運動(dòng)加重梗阻，可聞及收縮期噴射性雜音。此類(lèi)患者禁用硝酸酯類(lèi)藥物，可選用酒石酸美托洛爾片降低心肌收縮力。嚴重梗阻者需評估室間隔酒精消融術(shù)或外科心肌切除術(shù)的適應證。
4、心律失常風(fēng)險
心肌纖維化易引發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速，是猝死的主要原因。動(dòng)態(tài)心電圖若發(fā)現非持續性室速，應考慮植入ICD。胺碘酮片可用于心律失常預防，但需監測甲狀腺功能?；颊邞苊飧偧夹赃\動(dòng)，建議進(jìn)行低強度有氧訓練。
5、心力衰竭進(jìn)展
晚期患者可出現心臟擴大、收縮功能下降，需按心力衰竭規范治療。沙庫巴曲纈沙坦鈉片可改善預后，托拉塞米片緩解水腫。終末期需評估心臟移植可能性，同時(shí)注意預防感染性心內膜炎。
肥厚性心肌病患者應定期復查心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖，保持體重指數低于25，每日鈉鹽攝入控制在3-5克。避免突然的體位變化和屏氣動(dòng)作，如舉重、潛水等高風(fēng)險運動(dòng)。出現暈厥或胸痛持續不緩解時(shí)須立即就醫。建議直系親屬每3-5年進(jìn)行心臟篩查，妊娠前需接受遺傳咨詢(xún)。
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