血友病的發(fā)作有多嚴重
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病的發(fā)作嚴重程度差異較大，輕者可能僅表現為輕微皮下淤血，重者可出現自發(fā)性關(guān)節出血或內臟出血危及生命。血友病是X染色體連鎖隱性遺傳性出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導致。
輕型血友病患者凝血因子活性在5%-40%之間，通常在外傷或手術(shù)后出現異常出血，日?？赡軆H表現為磕碰后皮膚青紫、鼻出血或牙齦出血，關(guān)節肌肉出血概率較低。中間型患者凝血因子活性在1%-5%范圍內，可能在沒(méi)有明顯外傷情況下發(fā)生關(guān)節積血，常見(jiàn)于膝關(guān)節、踝關(guān)節等負重關(guān)節，反復出血會(huì )導致關(guān)節畸形。重型患者凝血因子活性不足1%，可能每月發(fā)生1-2次自發(fā)性出血，除關(guān)節外還可出現消化道出血、顱內出血等嚴重并發(fā)癥，其中顱內出血死亡率超過(guò)30%。關(guān)節反復出血會(huì )逐漸引發(fā)血友病性關(guān)節炎，表現為關(guān)節腫脹、活動(dòng)受限，最終導致永久性殘疾。肌肉深部血腫可能壓迫神經(jīng)血管，引發(fā)筋膜室綜合征等急癥。
血友病患者需終身預防出血，定期輸注凝血因子濃縮制劑維持凝血功能，避免劇烈運動(dòng)和關(guān)節損傷。日常應使用軟毛牙刷防止牙齦出血，避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。建議隨身攜帶血友病急救卡，記錄血型、凝血因子缺乏類(lèi)型及用藥史，出血發(fā)作時(shí)立即就醫進(jìn)行凝血因子替代治療。家長(cháng)需為患兒佩戴防護護具，定期監測關(guān)節狀態(tài)，發(fā)現異常腫脹及時(shí)干預。
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