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血管性血友病的危害

血液內科編輯 健康萬(wàn)事通
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關(guān)鍵詞: 血友病 血管性血友病

血管性血友病可能導致自發(fā)性出血、創(chuàng )傷后出血不止、關(guān)節肌肉血腫等危害,嚴重時(shí)可引發(fā)貧血或休克。血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病,主要與血管性血友病因子缺乏或功能異常有關(guān),需通過(guò)實(shí)驗室檢查確診并終身管理。

血管性血友病患者因凝血功能障礙,輕微外傷或手術(shù)后可出現難以控制的出血,常見(jiàn)于皮膚黏膜、鼻腔、牙齦等部位。女性患者月經(jīng)量過(guò)多或分娩時(shí)大出血風(fēng)險顯著(zhù)增高。反復關(guān)節腔出血可能引發(fā)慢性滑膜炎、關(guān)節畸形及活動(dòng)受限,多見(jiàn)于膝關(guān)節和踝關(guān)節。消化道或泌尿系統自發(fā)性出血可能導致黑便、血尿,嚴重出血未及時(shí)干預可誘發(fā)失血性貧血甚至循環(huán)衰竭。部分患者因顱內出血或內臟大出血危及生命。

日常需避免劇烈運動(dòng)和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險。女性患者月經(jīng)期建議使用高吸收性衛生用品,必要時(shí)咨詢(xún)婦科醫生進(jìn)行激素調控。手術(shù)或拔牙前需提前告知病史并補充凝血因子。定期監測血紅蛋白和鐵代謝指標,預防缺鐵性貧血。建議患者隨身攜帶疾病說(shuō)明卡,突發(fā)嚴重出血時(shí)立即就醫。通過(guò)規范替代治療和預防性護理,多數患者可維持正常生活質(zhì)量。

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