肺動(dòng)脈瓣狹窄主要癥狀是什么？肺動(dòng)脈瓣狹窄的三個(gè)知識點(diǎn)
在日常生活中，許多人認為肺動(dòng)脈瓣狹窄是人們常說(shuō)的心臟病。事實(shí)上，兩者之間仍然存在差異，但肺動(dòng)脈瓣狹窄確實(shí)是導致心臟病的最大因素。肺動(dòng)脈瓣狹窄在不同年齡段的嚴重程度也不同。如果你想徹底了解這種疾病，你必須了解它的病理解剖學(xué)、病理生理學(xué)、主要癥狀、相關(guān)檢查和手術(shù)適應癥。只有了解了這些，人們才能更好地預防這種疾病，患者才能更好地及時(shí)發(fā)現和治療疾病，以便盡快恢復健康。
1.肺動(dòng)脈瓣狹窄的病理解剖:
肺動(dòng)脈瓣三葉的交界處相互粘連，使其開(kāi)放有限，導致瓣狹窄，是臨床上最常見(jiàn)的一種。只有兩個(gè)交界處，粘附的是二瓣狹窄，臨床上很少見(jiàn)。瓣膜只有一個(gè)小孔，沒(méi)有交界處的是單瓣狹窄，臨床上很少見(jiàn)。
瓣孔狹窄程度一般為2-4mm，瓣環(huán)狹窄與部分病例合并，通常在肺動(dòng)脈狹窄后擴張。右室漏斗部狹窄者多為肌性狹窄，可呈環(huán)形或半環(huán)形，少數為膜性狹窄，膜性狹窄者常有第三心室形成。肺動(dòng)脈狹窄可以是肺總動(dòng)脈的一部分或全部，也可以延伸到左右分枝，稱(chēng)為肺動(dòng)脈狹窄。由于右心室排出受阻，右心室常呈向心肥厚，心室腔變小，晚期可擴大。
2、肺動(dòng)脈瓣狹窄病理生理：
正常肺動(dòng)脈面積2cm2／m新生兒體表面積約為0.5cm2／m2體表面積。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄患者往往沒(méi)有明顯的血流動(dòng)力學(xué)變化，通常在影響心功能時(shí)，狹窄已達到肺動(dòng)脈瓣孔的60%以上。此時(shí)右心室排血明顯受阻，右心室壓力升高，而肺動(dòng)脈的壓力正?；虻陀谡?。兩者之間的壓差通常是33~31.92kpa之間。右心長(cháng)期過(guò)載會(huì )導致右房肥厚甚至衰竭，右房和靜脈壓升高，靜脈回流受阻。右心室出血受阻，右心室壓力升高，肺動(dòng)脈壓力降低。
3、肺動(dòng)脈瓣狹窄主要癥狀：
輕度狹窄患者無(wú)明顯癥狀，中度以上狹窄患者疲勞后可出現心悸、哮喘、疲勞、胸悶等，嚴重患者可出現暈厥，如右心衰竭可出現相應癥狀。嚴重的患者可能有缺氧性心臟驟停和猝死。如果有房間缺失或卵圓孔未閉合，可能會(huì )有不同程度的發(fā)紺。
4、主要體征：胸骨左緣第二肋之間有響亮粗糙的噴射性收縮雜音，多伴有震顫、第二心音分裂和減少?？捎蟹蝿?dòng)脈收縮的早期喀喇聲；漏斗式雜音在胸骨左緣第三和第四肋之間最響，無(wú)肺動(dòng)脈收縮的早期喀喇聲；動(dòng)脈式雜音傳播到腋窩和背部。
五、肺動(dòng)脈瓣狹窄檢查:
X線(xiàn)和MRI檢查:右心室增大，肺血少。瓣膜型:肺門(mén)血管影正常，肺動(dòng)脈段明顯突出，心影呈葫蘆形；漏斗型:肺動(dòng)脈段不突出，偶有凹陷；動(dòng)脈型:偶爾肺動(dòng)脈陰影變小。
心電圖和超聲波心動(dòng)圖：心電圖和心向量圖可以正常、不完整的右束支傳導阻塞、右心室肥厚或右心室肥厚伴勞損，可以是右心室肥大，心電軸有右偏，額面QRS較大的向量環(huán)
向量可在(十)90°以上。超聲心動(dòng)圖顯示心室肥厚，肺動(dòng)脈瓣增厚呈園頂突出或心室狹窄。多普勒超聲心動(dòng)圖有助于估計瓣前后的壓差。
心導管檢查:右心室壓力升高，肺動(dòng)脈壓力降低，右心室收縮壓與肺動(dòng)脈收縮壓之間壓差超過(guò)1.33kpa(10mmHg)。膜型只記錄右心室和肺動(dòng)脈的壓力曲線(xiàn)；漏斗部也可記錄第三個(gè)壓力曲線(xiàn)，收縮壓與肺動(dòng)脈相同，舒張壓與右心室相同。
心血管造影:右心室造影顯示，瓣膜型在心室收縮期，瓣融合如天幕狀，突出于肺動(dòng)脈，瓣孔如魚(yú)口狀，造影劑噴出如窄條狀，然后呈扇形散開(kāi)；漏斗型右心室出道狹長(cháng)；動(dòng)脈型的人看到脈動(dòng)脈或其分支局部狹窄。
六、肺動(dòng)脈瓣狹窄的手術(shù)適應癥:
(1)患者癥狀明顯；
(2)心電圖右心室明顯肥厚;
(3)胸部X線(xiàn)見(jiàn)右心室明顯擴大；
(4)休息時(shí)右心室與肺動(dòng)脈的壓差大于4kpa(30mmHg)如果嬰兒大于5.33kpa(40mmHg)時(shí);
(5)反復右心衰竭的患者應盡快手術(shù)；
(6)嚴重低氧血癥的新生兒也應盡快手術(shù)；
(7)其他可以手術(shù)治療的心臟畸形患者；
肺動(dòng)脈瓣狹窄手術(shù)：直視切開(kāi)狹窄瓣膜；切除漏斗部肥厚的心肌或隔膜；切除狹窄的肺動(dòng)脈，然后一致或旁路移植；球囊擴張也可以考慮。
(8)肺動(dòng)脈瓣口面積小于0.5cm2／m2體表面積者。
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