肺淋巴管肌瘤病LAM
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淋巴
肺淋巴管肌瘤?。↙AM）是一種少見(jiàn)的肺部疾病，主要發(fā)生于育齡女性，病因與遺傳和激素相關(guān)，表現為肺功能逐漸下降，嚴重時(shí)會(huì )引發(fā)呼吸衰竭或氣胸，需及時(shí)就醫診治。
LAM的發(fā)生與TSC1和TSC2基因突變有關(guān)，這種遺傳因素可能導致體內腫瘤樣細胞增殖。性激素，尤其是雌激素，可能在疾病進(jìn)展中發(fā)揮重要作用。環(huán)境與自身生理因素，如吸煙和免疫系統變化，可能進(jìn)一步加重病情。該病典型癥狀包括慢性干咳、氣短、胸部脹痛，以及復發(fā)性氣胸或乳糜胸。在病理層面，LAM細胞增殖導致淋巴管堵塞、肺泡破壞和肺囊性結構形成。LAM常與結節性硬化癥（TSC）相關(guān)聯(lián)，兩者患者可能共享類(lèi)似的遺傳背景。診斷時(shí)需借助高分辨率CT檢查尋找肺囊性改變以及血清或尿液中的VEGF-D水平測定以增加確診率。
LAM的發(fā)生與TSC1和TSC2基因突變有關(guān)，這種遺傳因素可能導致體內腫瘤樣細胞增殖。性激素，尤其是雌激素，可能在疾病進(jìn)展中發(fā)揮重要作用。環(huán)境與自身生理因素，如吸煙和免疫系統變化，可能進(jìn)一步加重病情。該病典型癥狀包括慢性干咳、氣短、胸部脹痛，以及復發(fā)性氣胸或乳糜胸。在病理層面，LAM細胞增殖導致淋巴管堵塞、肺泡破壞和肺囊性結構形成。LAM常與結節性硬化癥（TSC）相關(guān)聯(lián)，兩者患者可能共享類(lèi)似的遺傳背景。診斷時(shí)需借助高分辨率CT檢查尋找肺囊性改變以及血清或尿液中的VEGF-D水平測定以增加確診率。
治療選項主要包括藥物、手術(shù)和生活管理。首選藥物治療如雷帕霉素（Sirolimus），能減緩肺功能惡化；對癥控制氣胸時(shí)需肺減容術(shù)或胸腔引流；乳糜胸嚴重病例可用胸導管手術(shù)。長(cháng)期吸氧支持可幫助改善氧供。避免雌激素藥物和吸煙，有助延緩病情惡化。食療上，盡量減少高脂肪飲食以減輕乳糜胸負擔，同時(shí)適量補充富含抗氧化劑的水果和蔬菜。LAM進(jìn)展過(guò)程中可能影響患者生活質(zhì)量，應定期隨訪(fǎng)以監測肺功能，并在專(zhuān)科醫生指導下制訂個(gè)體化方案。
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