多發(fā)性肌炎與皮肌炎的早期癥狀主要區(qū)別在于皮膚表現(xiàn),多發(fā)性肌炎以對(duì)稱性近端肌無(wú)力為主,皮肌炎則伴隨特征性皮疹。多發(fā)性肌炎早期可能出現(xiàn)上肢抬舉困難、蹲起費(fèi)力等癥狀,皮肌炎則常見(jiàn)眶周紫紅色斑、戈謝征等皮膚改變。
多發(fā)性肌炎早期表現(xiàn)為對(duì)稱性近端肌群無(wú)力,患者可能出現(xiàn)梳頭困難、爬樓梯費(fèi)力等癥狀,肌力下降呈漸進(jìn)性發(fā)展。皮肌炎雖也有肌無(wú)力表現(xiàn),但部分患者肌力減退程度較輕,甚至少數(shù)以皮膚病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)。
皮肌炎具有特征性皮膚表現(xiàn),早期可見(jiàn)眶周水腫性紫紅色斑、頸部V字區(qū)紅斑,手指關(guān)節(jié)伸側(cè)可能出現(xiàn)紫紅色丘疹。多發(fā)性肌炎通常不伴隨這些特異性皮疹,但可能合并雷諾現(xiàn)象。
兩種疾病均可出現(xiàn)肌酶升高,但皮肌炎患者抗MDA5抗體陽(yáng)性時(shí)可能出現(xiàn)快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺病。肌電圖檢查均顯示肌源性損害,但皮肌炎可能合并皮膚病理改變。
皮肌炎患者更易出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞等咽喉肌受累癥狀,可能與抗合成酶抗體相關(guān)。多發(fā)性肌炎患者可能伴隨關(guān)節(jié)痛、乏力等非特異性表現(xiàn),但肺部并發(fā)癥出現(xiàn)較晚。
肌肉活檢均可見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn),但皮肌炎可見(jiàn)肌束周萎縮特征。皮膚活檢顯示皮肌炎存在界面性皮炎改變,而多發(fā)性肌炎無(wú)典型皮膚病理表現(xiàn)。
建議出現(xiàn)不明原因肌無(wú)力或特征性皮疹時(shí)盡早就診風(fēng)濕免疫科,完善肌酶譜、自身抗體及肌肉核磁檢查。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng),注意防曬,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,定期監(jiān)測(cè)肺功能。急性期應(yīng)遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑,如甲潑尼龍片、他克莫司膠囊等藥物控制病情進(jìn)展。
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