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什么是血小板減少性紫癜

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血小板減少性紫癜是一種以血小板數量減少導致皮膚黏膜出血為主要表現的自身免疫性疾病,可分為免疫性血小板減少癥和血栓性血小板減少性紫癜兩種類(lèi)型。該病主要表現為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦出血等癥狀,嚴重時(shí)可出現內臟出血或顱內出血。

1、免疫性血小板減少癥

免疫性血小板減少癥是最常見(jiàn)的類(lèi)型,主要由機體產(chǎn)生抗血小板自身抗體導致血小板破壞增多?;颊呖赡艹霈F四肢散在出血點(diǎn)、月經(jīng)量增多等癥狀。診斷需結合血小板計數低于100×10?/L、骨髓巨核細胞增多等特征。治療可選用醋酸潑尼松片、靜注人免疫球蛋白等藥物,難治性病例可能需要利妥昔單抗注射液。

2、血栓性血小板減少性紫癜

血栓性血小板減少性紫癜屬于危急重癥,因血管性血友病因子裂解酶缺乏導致微血管血栓形成。典型表現為發(fā)熱、血小板減少、微血管病性溶血三聯(lián)征。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)破碎紅細胞、乳酸脫氫酶顯著(zhù)升高。血漿置換是主要治療手段,需配合輸注新鮮冰凍血漿。

3、發(fā)病機制

血小板減少性紫癜的發(fā)病與免疫異常密切相關(guān)。免疫性血小板減少癥中存在血小板相關(guān)免疫球蛋白G異常增高,而血栓性血小板減少性紫癜多與ADAMTS13酶活性缺乏有關(guān)。部分病例與病毒感染、藥物反應、妊娠等因素相關(guān),遺傳因素也可能參與發(fā)病過(guò)程。

4、臨床表現

皮膚黏膜出血是最突出表現,輕者可見(jiàn)針尖樣瘀點(diǎn),重者出現大片瘀斑??谇谎?、結膜下出血具有特征性。女性患者常見(jiàn)月經(jīng)過(guò)多,消化道出血可表現為黑便。血栓性血小板減少性紫癜還可出現神經(jīng)系統癥狀如頭痛、意識障礙,以及腎功能損害表現。

5、診斷治療

診斷需完善血常規、凝血功能、骨髓穿刺等檢查。免疫性血小板減少癥首選糖皮質(zhì)激素治療,常用醋酸潑尼松片起始治療。嚴重出血時(shí)可使用靜注人免疫球蛋白沖擊治療。血栓性血小板減少性紫癜需緊急血漿置換,同時(shí)監測神經(jīng)系統癥狀變化。所有患者都應避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。

血小板減少性紫癜患者應保持皮膚清潔避免外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險。飲食宜選擇易消化食物,避免過(guò)硬過(guò)熱食物損傷口腔黏膜。日?;顒?dòng)需防止磕碰,女性患者月經(jīng)期應注意觀(guān)察出血量。定期復查血常規監測血小板計數變化,出現頭痛、視物模糊等警示癥狀需立即就醫。保持良好的作息規律有助于病情恢復,寒冷季節需注意預防呼吸道感染。

溫馨提示:醫療科普知識僅供參考,不作診斷依據;無(wú)行醫資格切勿自行操作,若有不適請到醫院就診
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