格林巴利綜合征主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力、感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。格林巴利綜合征可能與感染、疫苗接種、免疫異常等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為肢體麻木、腱反射減弱、呼吸困難等癥狀??赏ㄟ^血漿置換、免疫球蛋白靜脈注射、呼吸支持等方式治療。
進(jìn)行性肌無力是格林巴利綜合征的核心表現(xiàn),多從下肢開始對(duì)稱性上升發(fā)展?;颊叱跗诳赡芨械诫p腿沉重?zé)o力,逐漸進(jìn)展至無法站立或行走。嚴(yán)重時(shí)可累及軀干和上肢肌肉,導(dǎo)致翻身困難、持物不穩(wěn)。部分患者會(huì)出現(xiàn)面肌麻痹,表現(xiàn)為雙眼閉合不全、鼓腮漏氣。肌無力通常在發(fā)病后2-4周達(dá)到高峰,需警惕呼吸肌受累導(dǎo)致的急性呼吸衰竭。
約80%患者會(huì)出現(xiàn)手套襪套樣感覺障礙,表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端麻木、刺痛或蟻?zhàn)吒?。部分患者可能伴有神?jīng)根性疼痛,以腰背部及下肢放射性疼痛為主??陀^檢查可見振動(dòng)覺和關(guān)節(jié)位置覺減退,但痛溫覺相對(duì)保留。這些癥狀與周圍神經(jīng)脫髓鞘病變相關(guān),通常隨著病情進(jìn)展逐漸向近端發(fā)展。
腱反射減弱或消失是本病特征性體征,尤以膝跳反射和跟腱反射明顯。早期可能表現(xiàn)為反射活躍度下降,隨著病情進(jìn)展可完全消失。該癥狀與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢相關(guān),神經(jīng)電生理檢查可見F波潛伏期延長(zhǎng)。反射異常往往持續(xù)至恢復(fù)期,是判斷預(yù)后的重要指標(biāo)之一。
自主神經(jīng)受累可表現(xiàn)為心律失常、血壓波動(dòng)、出汗異常等癥狀。常見竇性心動(dòng)過速、體位性低血壓,嚴(yán)重者可出現(xiàn)心臟驟停。部分患者會(huì)出現(xiàn)尿潴留或便秘,可能與骶神經(jīng)根受累有關(guān)。這些癥狀具有波動(dòng)性特點(diǎn),需持續(xù)心電監(jiān)護(hù)并及時(shí)干預(yù)。
約25%患者會(huì)發(fā)展為呼吸肌麻痹,表現(xiàn)為呼吸困難、說話斷續(xù)、咳嗽無力。早期可見呼吸頻率增快、動(dòng)用輔助呼吸肌,血?dú)夥治鲲@示二氧化碳分壓升高。這是本病最危險(xiǎn)的并發(fā)癥,需密切監(jiān)測(cè)肺活量和最大吸氣壓,當(dāng)肺活量低于15ml/kg時(shí)應(yīng)考慮氣管插管。
格林巴利綜合征患者急性期需絕對(duì)臥床休息,保持肢體功能位防止關(guān)節(jié)攣縮?;謴?fù)期可進(jìn)行漸進(jìn)式康復(fù)訓(xùn)練,包括被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)、低頻脈沖電刺激等物理治療。飲食應(yīng)提供高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)食物,吞咽困難者需鼻飼喂養(yǎng)。注意預(yù)防壓瘡、深靜脈血栓等并發(fā)癥,定期監(jiān)測(cè)心肺功能和電解質(zhì)平衡。心理疏導(dǎo)對(duì)緩解焦慮抑郁情緒有重要作用,建議家屬參與康復(fù)護(hù)理全過程。
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