小兒肺間質(zhì)性疾病可能由遺傳因素、感染、免疫異常、吸入有害物質(zhì)、藥物副作用等原因引起,可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、營(yíng)養(yǎng)支持、手術(shù)治療等方式干預(yù)。
部分患兒存在基因突變導(dǎo)致肺泡發(fā)育異常,如表面活性蛋白缺乏癥。這類患兒可能出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、低氧血癥等癥狀。治療需使用肺泡表面活性物質(zhì)替代劑如注射用牛肺表面活性劑,配合長(zhǎng)期家庭氧療。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度,避免呼吸道感染。
病毒或支原體感染后誘發(fā)炎癥反應(yīng),常見于腺病毒、呼吸道合胞病毒感染后?;純罕憩F(xiàn)為咳嗽遷延不愈、運(yùn)動(dòng)耐力下降。可遵醫(yī)囑使用阿奇霉素干混懸劑抗感染,配合布地奈德霧化吸入溶液控制炎癥。家長(zhǎng)需保持室內(nèi)空氣流通,避免接觸呼吸道感染患者。
自身抗體攻擊肺組織導(dǎo)致間質(zhì)纖維化,可見于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎等疾病。典型癥狀包括杵狀指、干咳伴活動(dòng)后氣促。治療需使用醋酸潑尼松片抑制免疫反應(yīng),聯(lián)合吡非尼酮膠囊抗纖維化。家長(zhǎng)應(yīng)記錄患兒每日癥狀變化,定期復(fù)查肺功能。
長(zhǎng)期暴露于霉菌孢子、寵物皮屑等過敏原可誘發(fā)過敏性肺炎?;純憾嘤协h(huán)境暴露史,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、體重不增。需立即脫離致敏環(huán)境,使用孟魯司特鈉顆??惯^敏,嚴(yán)重時(shí)需甲潑尼龍注射液沖擊治療。家長(zhǎng)需徹底清潔居住環(huán)境,移除地毯毛絨玩具等過敏原載體。
部分化療藥物如甲氨蝶呤可能損傷肺間質(zhì),常見于腫瘤治療后患兒。表現(xiàn)為用藥后新發(fā)呼吸困難、肺部磨玻璃影。需停用致病藥物,使用乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療,必要時(shí)行支氣管肺泡灌洗。家長(zhǎng)應(yīng)詳細(xì)記錄患兒用藥史,就診時(shí)主動(dòng)告知醫(yī)生近期藥物使用情況。
患兒日常需保持適度活動(dòng)量,選擇游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)改善肺功能。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、蛋類,適量補(bǔ)充維生素D。室內(nèi)濕度維持在50%左右,冬季外出佩戴口罩。家長(zhǎng)需學(xué)會(huì)識(shí)別呼吸急促、口唇發(fā)紺等危重征兆,隨身攜帶應(yīng)急藥物。建議每3個(gè)月復(fù)查高分辨率CT,由呼吸科與營(yíng)養(yǎng)科醫(yī)生共同制定長(zhǎng)期管理方案。
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