賁門失弛緩癥是一種食管動(dòng)力障礙性疾病,主要表現(xiàn)為食管下括約肌松弛障礙和食管體部蠕動(dòng)減弱,導(dǎo)致吞咽困難、食物反流等癥狀。
賁門失弛緩癥可能與食管肌間神經(jīng)叢變性有關(guān),神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少導(dǎo)致抑制性神經(jīng)遞質(zhì)缺乏。部分患者存在病毒感染或自身免疫因素,少數(shù)病例與遺傳基因突變相關(guān)。食管下段括約肌持續(xù)收縮無(wú)法松弛,食物滯留于食管內(nèi)引發(fā)臨床癥狀。
進(jìn)行性吞咽困難是核心表現(xiàn),早期僅對(duì)固體食物吞咽受阻,后期液體也難以咽下。胸骨后疼痛多發(fā)生于進(jìn)食時(shí),呈鈍痛或絞痛。夜間食物反流常見(jiàn),平臥時(shí)未消化食物易反流至口腔,可能引發(fā)吸入性肺炎。體重下降是長(zhǎng)期進(jìn)食不足的繼發(fā)表現(xiàn)。
食管鋇餐造影可見(jiàn)特征性鳥(niǎo)嘴樣狹窄和近端食管擴(kuò)張。食管測(cè)壓檢查能明確食管體部蠕動(dòng)消失和括約肌壓力異常。胃鏡檢查主要用于排除惡性腫瘤等器質(zhì)性疾病,可見(jiàn)食管腔擴(kuò)大并殘留食物。
鈣通道阻滯劑如硝苯地平緩釋片可暫時(shí)緩解癥狀。肉毒桿菌毒素注射能阻斷神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)。球囊擴(kuò)張術(shù)通過(guò)機(jī)械力撕裂括約肌肌纖維。腹腔鏡Heller肌切開(kāi)術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)外科治療方案,常聯(lián)合胃底折疊術(shù)預(yù)防反流。
長(zhǎng)期食物潴留可能引發(fā)食管炎或黏膜潰瘍。食管擴(kuò)張嚴(yán)重者可發(fā)生自發(fā)性破裂。營(yíng)養(yǎng)不良患者需進(jìn)行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持。定期胃鏡監(jiān)測(cè)有助于早期發(fā)現(xiàn)食管癌變,該病患者的食管癌風(fēng)險(xiǎn)較常人增高。
賁門失弛緩癥患者應(yīng)保持坐位進(jìn)食,餐后直立1-2小時(shí)避免反流。選擇軟食或流質(zhì)飲食,細(xì)嚼慢咽減少食管負(fù)擔(dān)。避免過(guò)冷過(guò)熱及辛辣刺激性食物,戒煙戒酒以防加重癥狀。建議記錄進(jìn)食情況及癥狀變化,定期復(fù)查評(píng)估治療效果。出現(xiàn)發(fā)熱、嘔血等警示癥狀需立即就醫(yī)。
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