川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性出疹性疾病，好發(fā)于5歲以下兒童，主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮疹、手足硬腫、結(jié)膜充血等癥狀。川崎病的病因尚未完全明確，可能與感染、免疫異常等因素有關(guān)，及時治療可降低冠狀動脈病變風(fēng)險。
1、病因機制
川崎病的具體病因尚未完全明確，目前認為可能與多種病原體感染觸發(fā)異常免疫反應(yīng)有關(guān)。部分患兒存在遺傳易感性，人類白細胞抗原基因多態(tài)性與發(fā)病相關(guān)。免疫系統(tǒng)過度激活導(dǎo)致血管內(nèi)皮細胞損傷，引發(fā)全身中小動脈炎癥，尤其冠狀動脈易受累。
2、典型癥狀
持續(xù)5天以上高熱是核心表現(xiàn)，伴隨雙側(cè)球結(jié)膜充血無分泌物。發(fā)病3-5天出現(xiàn)多形性皮疹，以軀干為主。手足硬性水腫伴掌跖紅斑，恢復(fù)期指端膜狀脫皮具有診斷意義。口唇皸裂、草莓舌及頸部淋巴結(jié)腫大也是常見體征。
3、診斷標準
主要依據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合實驗室檢查。確診需滿足持續(xù)發(fā)熱5天以上，并具備結(jié)膜充血、皮疹、手足改變、口唇變化及淋巴結(jié)腫大中至少4項。血常規(guī)顯示白細胞升高、血小板增多，C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增高支持診斷。
4、治療方案
急性期需靜脈注射丙種球蛋白聯(lián)合阿司匹林抗炎。丙種球蛋白能有效抑制免疫反應(yīng)，阿司匹林腸溶片用于抗血小板聚集。對丙種球蛋白無反應(yīng)者可考慮使用英夫利昔單抗注射液。冠狀動脈擴張患兒需長期服用華法林鈉片抗凝。
5、并發(fā)癥管理
冠狀動脈病變是最嚴重并發(fā)癥，需定期心臟超聲監(jiān)測。中型動脈瘤患兒需限制劇烈運動，巨大動脈瘤可能需冠狀動脈搭橋術(shù)。恢復(fù)期應(yīng)避免接種活疫苗，建議每6-12個月進行心血管評估，終身隨訪冠狀動脈情況。
川崎病患兒急性期應(yīng)臥床休息，給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食?；謴?fù)期可逐漸增加富含維生素C的水果和蔬菜，如獼猴桃、西藍花等。注意保持皮膚清潔，避免抓撓脫皮部位。家長需密切監(jiān)測體溫變化，記錄每日癥狀演變，遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)、心電圖等檢查。出院后避免人群密集場所，預(yù)防呼吸道感染誘發(fā)病情反復(fù)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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