肝內膽汁淤積癥是指膽汁在肝內排泄受阻導致的一系列病理變化,主要表現為黃疸、皮膚瘙癢及肝功能異常。該病可能與妊娠、藥物損傷、病毒性肝炎、自身免疫性肝病、遺傳代謝缺陷等因素有關(guān),需通過(guò)血液檢查、影像學(xué)及肝活檢等明確診斷。
肝內膽汁淤積癥的發(fā)生與肝細胞膽汁分泌功能障礙或小膽管阻塞相關(guān)。妊娠期激素變化可導致膽汁酸轉運蛋白表達異常,引發(fā)妊娠期肝內膽汁淤積癥。藥物如抗生素、避孕藥等可能損傷膽小管結構。病毒性肝炎會(huì )破壞肝細胞微管系統,干擾膽汁排泄。原發(fā)性膽汁性膽管炎等自身免疫性疾病可攻擊膽管上皮細胞。進(jìn)行性家族性肝內膽汁淤積癥則屬于基因突變導致的膽汁酸代謝障礙。
患者通常出現皮膚鞏膜黃染,伴隨頑固性瘙癢,夜間加重。尿色加深如濃茶,糞便顏色變淺呈陶土樣。長(cháng)期膽汁淤積可能引發(fā)脂肪瀉、脂溶性維生素缺乏,表現為骨質(zhì)疏松或凝血異常。部分患者有乏力、食欲減退等非特異性癥狀,嚴重者可進(jìn)展為肝纖維化。
血液檢查可見(jiàn)總膽紅素升高,以直接膽紅素為主,堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶顯著(zhù)增高。超聲檢查可排除膽管結石或腫瘤壓迫。磁共振胰膽管成像能清晰顯示肝內膽管形態(tài)。肝活檢病理可見(jiàn)毛細膽管膽汁淤積、肝細胞羽毛狀變性,必要時(shí)需進(jìn)行基因檢測明確遺傳性病因。
熊去氧膽酸膠囊是改善膽汁排泄的一線(xiàn)藥物,可促進(jìn)毒性膽汁酸排出。腺苷蛋氨酸注射液能調節肝細胞膜流動(dòng)性,減輕瘙癢癥狀。苯巴比妥片可誘導肝酶活性輔助退黃。嚴重病例需使用糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應。終末期患者可能需肝移植手術(shù),術(shù)后需長(cháng)期服用他克莫司膠囊等抗排斥藥物。
患者應避免高脂飲食,每日脂肪攝入控制在40克以下,優(yōu)先選擇中鏈脂肪酸。洗澡水溫不超過(guò)40℃,使用溫和沐浴露減輕皮膚刺激。穿著(zhù)純棉衣物減少摩擦,修剪指甲防止抓傷。定期監測肝功能指標,妊娠患者需加強胎兒監護。禁用雌激素類(lèi)藥物及肝毒性抗生素如紅霉素腸溶片。
肝內膽汁淤積癥患者需保持規律作息,避免熬夜加重肝臟負擔。飲食中適量增加南瓜、胡蘿卜等富含維生素A的蔬菜,必要時(shí)補充維生素D滴劑。運動(dòng)選擇散步、太極等低強度活動(dòng),忌劇烈運動(dòng)誘發(fā)疲勞。出現皮膚破潰感染時(shí)及時(shí)使用莫匹羅星軟膏預防膿皮病。建議每3-6個(gè)月復查肝膽超聲及肝纖維化掃描評估病情進(jìn)展。
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